孤立性纤维瘤的影像表现及临床病理特征

梅磊磊，聂蕾，唐文英，侯若莹，张体江

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种少见的间质性肿瘤，源自CD34阳性的树突状间质细胞，可发生于人体任何部位。SFT形态学及影像学表现多变，术前误诊率高，且国内影像学研究多集中于单个解剖结构。本文回顾性分析58例我院经病理证实的多部位SFT患者的临床及影像资料，系统地归纳、总结其临床、影像及病理特征，旨在提高对该病的认识和诊断水平。

材料与方法

1.病例资料

搜集我院2010年1月-2020年8月经手术及病理证实的SFT患者58例，其中男34例，女24例，年龄6～80岁，中位年龄46.5岁，平均年龄45岁。主要临床表现：体检或偶然发现16例，头痛、头晕14例，胸痛、咳嗽咳痰11例，气促3例，腰痛2例，腹痛2例，局部疼痛5例，术后复发2例，低血糖1例，排便困难1例，全身疼痛1例。

2.检查方法

58例SFT患者中47例行CT检查,其中37例行CT增强扫描。CT检查采用GE Lightspeed 8/Simens Somaton Sensation 16层螺旋CT机，扫描参数：管电压120 kV，管电流250 mA，层厚5～8 mm，层间距6.0 mm，螺距0.6 mm。CT增强扫描采用自动高压注射器经肘静脉团注对比剂碘海醇(300 mg I/mL)，剂量1.5 mL/kg，注射流率2～3 mL/s。

58例SFT患者中23例行MRI检查(12例同时行CT检查)，其中21例行MRI增强扫描，12例行DWI检查。MRI检查采用Siemens Sensation 3.0T/1.5T MR扫描仪，行T1WI、T2WI、FLAIR、T1WI增强及DWI序列扫描，增强扫描采用自动高压注射器经肘静脉注射对比剂钆喷替酸葡甲胺，剂量0.1 mmol/kg，注射流率3 mL/s。

3.图像分析

由两位从事影像诊断的高年资医师对肿瘤部位、形态、边界、最大径、密度/信号、坏死囊变、强化程度与方式、迂曲血管、与邻近脏器关系以及有无远处转移等影像特征进行联合评价，经协商达成一致意见。

4.手术及病理学检查

本组58例SFT患者中49例行肿瘤全切或次全切除术，9例行穿刺活检。术后标本经HE染色及STAT6、CD34、Vimentin、BCL-2、CD31、CD99、Ki-67等免疫组化标志物染色后明确诊断。

结 果

1.影像学表现

病灶部位及形态：病灶位于颅内14例(额部5例，顶枕部2例，中颅窝底2例，鞍旁、桥小脑角区各1例，幕下2例，跨天幕1例)，颅外3例(咽旁间隙、腮腺区、枕颈交界区各1例)，肺内9例，胸腔10例，腹盆部14例，椎管内3例，膈肌、胸壁、胫骨、肱骨及大腿各1例。肿块最大径1.1～19.4 cm，平均7.6 cm，其中12例大于10 cm。28例病灶形态呈类圆形，12例形态不规则，18例呈不同程度分叶状(表1)。46例病灶边界清楚，12例与邻近结构分界欠清。

表1 58例SFT患者的主要影像表现

CT表现：47例SFT患者行CT平扫，其中22例密度均匀，25例密度不均，可见局灶性或斑片状低密度影，其中4例见条片状钙化(图1～2)，1例见簇状出血，1例见脂肪密度。37例SFT患者行CT增强扫描，动脉期呈不均匀明显或中度强化24例，呈均匀轻度强化13例；静脉期或延迟期呈持续性强化32例，其中呈“地图样”强化19例(图3～4)。18例瘤内或瘤周见迂曲血管(图3～4)。

图1 左侧胸膜恶性SFT患者，女，24岁。a)CT增强扫描冠状面重建图像示肿块呈稍低密度，内见多发条片状、蛋壳样钙化(箭)；b)增强扫描动脉期示病灶呈轻度不均匀强化；c)增强扫描静脉期示实质部分呈渐进性强化(箭)；d)镜下示梭形细胞异型性明显，核分裂增多(×400，HE)。 图2 左侧额部SFT/HPC患者，男，25岁。a)CT平扫示病灶密度不均，内见液化坏死及散在钙化，周围见片状水肿(箭)；b)骨窗示左额骨骨质破坏变薄(箭)；c)T2WI示病灶信号混杂，内见流空血管信号(箭)，肿瘤以窄基底与硬脑膜相连；d)T1WI增强扫描示病灶呈不均匀明显强化。 图3 左肺SFT患者，女，66岁。a)CT平扫示病灶以等密度为主，内见片状低密度区；b)增强扫描动脉期示病灶明显不均匀强化，瘤内见多发迂曲粗大血管(箭)；c)增强扫描静脉期示病灶实性部分强化趋于均匀且范围扩大，瘤内低密度区无强化，呈“地图样”；d) 镜下示梭形细胞疏密交替排列，细胞核异型性及核分裂罕见，间质内可见丰富血管(×200,HE)。

图4 盆腔SFT患者，女，48岁。a)CT平扫示肿块呈类圆形，密度不均，边界清楚；b)增强扫描动脉期示病灶呈“地图样”明显强化，瘤内和瘤周可见迂曲血管(箭)；c)增强扫描静脉期示病灶持续性强化。 图5 左侧咽旁间隙SFT患者，女，32岁。a)T2WI示肿块形态不规则，以稍高信号为主，内见流空血管信号(箭)；b)T1WI增强扫描示病灶明显不均匀强化，其内可见片状无强化坏死区(箭)。 图6 右侧枕顶部SFT患者，男，30岁。a)T2WI示病灶呈分叶状，信号不均，以等信号为主，中心囊变坏死，瘤周水肿，左内侧见结节状极低信号(箭)；b)增强扫描示病灶呈明显强化，见典型“阴阳征”(箭)；c)DWI示肿瘤大体呈稍高信号，左内侧结节呈低信号(箭)。

MRI表现：23例SFT患者行MRI检查，其中7例肿块信号均匀，T1WI和T2WI均呈等信号；16例MRI信号不均，实质部分T1WI呈等或等低信号，T2WI以等或稍高信号为主，其中5例见明显囊变，3例见短T2信号，11例见血管流空信号。DWI呈等或等低混杂信号7例，等高信号5例。增强扫描病灶呈均匀明显强化4例，不均匀明显强化17例，其中10例呈“地图样”强化(图5)，3例见典型“阴阳征”(图6)。

2.病理结果

49例大体标本多呈类圆形或分叶状，质韧或偏硬，切面灰白，其中37例可见完整假包膜，12例与邻近结构分界不清。镜下可见卵圆形或梭形细胞疏密交替不规则排列，间质内可见丰富薄壁血管及胶原纤维组织。12例肿瘤细胞可见不同程度异型性及核分裂像增多，考虑恶性SFT(图1d)。免疫组织化学检查结果：STAT6阳性率100%(22/22)，CD34、Vimentin、BCL-2、CD99均不同程度表达。

讨 论

SFT是一种少见的纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的梭形细胞肿瘤，1931年由Klemperer等最先报道。因血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)与SFT具有相似的组织病理特征和分子免疫表型，WHO在2013版软组织肿瘤分类标准中正式将HPC纳入SFT，2016版中枢神经系统肿瘤分类也将两者统一归为SFT/HPC这一新的诊断条目。

1.临床特点

SFT可发生于身体任何部位，早期报道以累及胸膜为主，但近年来发现胸膜外SFT更为多见[1]。本组病例仅33%(19/58)发生于胸部，其它以颅内和腹盆部为主(48%)，与文献报道一致。SFT好发于中老年人群，平均年龄55～65岁，无明显性别差异[2]。本组患者平均年龄45岁，男性稍多(59%)，男女比为34∶24，可能与样本量少和区域人口构成有关。SFT主要表现为缓慢生长的无痛性肿块，具体症状与病灶部位、大小及良恶性有关，少数因胰岛素样生长因子分泌过多可出现低血糖、骨关节痛及杵状指等症状[3]。

2.病理表现

SFT大体为类圆形或分叶状，边界清楚，质硬，切面呈灰白编织状、螺旋样改变。镜下大量梭形细胞疏密交替排列，呈漩涡状、编织状或席纹状，其间分布纤维基质及“鹿角样”薄壁间质血管[4]。相较于良性病灶，恶性SFT体积较大，易侵犯邻近组织，肿块内常伴坏死囊变，且细胞核异型性明显、核分裂像增多(>4个/10 HPF)[5,6]。本组12例恶性SFT与上述病理特征相符。在免疫组化中，SFT多表现为CD34、Vimentin、BCL-2、CD99阳性，而S-100和SMA阴性。STAT6是最新报道的一种高度敏感和特异的标记物,可准确鉴别在组织学及常规免疫表型上与SFT重叠的其它间质性肿瘤[7]。

3.影像学表现

SFT多呈类圆形或分叶状，大小悬殊，边界清楚，可见包膜或假包膜。本组腹盆部(10.2 cm)和胸部(8.0 cm)肿块平均最大径大于颅内肿块(5.6 cm)，表明肿瘤大小与其所处部位的空间容量有关，而病灶边缘肿瘤细胞增殖速率及所受阻力的差异，则可能是导致肿瘤形态不规则或呈分叶状改变的重要因素。相关研究报道，肿块越大(>10 cm)其恶性程度可能越高[8]；本组12例恶性SFT边缘均较模糊或局部浸润，而最大径>10 cm者仅5例，故笔者认为病灶边缘是否浸润比肿块大小更能提示SFT的恶性潜能。

CT平扫SFT病灶多呈与肌肉密度相仿的等信号，当病灶较小时密度可均匀，较大时可见由坏死囊变形成的低密度区，而恶性SFT或肿瘤巨大时偶可见钙化[3,9]。本组25例密度不均，平均最大径10.4 cm，其中胸腹部各1例巨大恶性SFT含多发蛋壳样钙化，与文献报道相符；颅内2例良性病变伴点片状钙化灶较为罕见，可能与肿块侵及邻近颅骨有关。肿瘤T1WI呈等或等低信号，T2WI以混杂稍高信号为主，部分可见高、低信号。对SFT而言，T2WI中的混杂信号可反映病灶内不同的组织成分及分布特点，即稍高信号对应细胞密集区，高信号反映坏死囊变区，低信号则代表纤维致密区[10]。DWI信号受细胞密度、核浆比、细胞外间隙及坏死囊变等多因素影响。本组7例DWI为混杂等或稍低信号，扩散未受限，与SFT肿瘤细胞疏密交替排列、富含间质血管和胶原纤维的组织特点相符；而5例呈等高信号则可能是由肿瘤生物学级别高，细胞密集且增殖快所致[11]。

肿瘤CT或MRI早期强化程度取决于细胞密度和纤维基质比例，即肿瘤细胞和血管越丰富，间质纤维越稀疏，则强化越明显；静脉期及延迟期病灶强化趋于均匀且范围扩大，呈“快进慢出”强化，这可能与SFT细胞外间隙扩大导致的对比剂进行性聚积和胶原纤维延迟强化的生物学特性有关[9,12]。本组29例因不同程度坏死囊变，强化不均，出现典型“地图样”强化；颅内3例短T2区明显强化，表现为“阴阳征”[13]，均较具特征。SFT血供丰富且具有血管外皮瘤样结构，故CT增强可见瘤内/瘤周迂曲血管，MRI可表现为血管流空影，本组29例可见此征象，笔者认为该征象虽无特异性，但对鉴别诊断仍有重要提示价值。

4.鉴别诊断

SFT的鉴别诊断因病灶发生部位不同而存在差异，本组病例主要位于颅内、胸部及腹盆部，需与脑膜瘤、肺癌、胸膜间皮瘤、间质瘤、神经源性肿瘤、巨淋巴细胞增生症等相鉴别：①脑膜瘤多为圆形或类圆形，DWI呈稍高信号，强化均匀且常伴“脑膜尾征”，但流空血管少见；SFT则以不规则或分叶状为主，且DWI信号低于脑膜瘤，流空血管多见而“脑膜尾征”少见；②肺癌常伴“毛刺征”、胸膜牵拉、多发淋巴结转移等恶性征象，SFT多为良性病变可资鉴别；③胸膜间皮瘤多与石棉接触相关，良性者表现为胸膜局限性增厚，增强后强化程度低于SFT，恶性者胸膜呈弥漫性增厚，常伴局部侵袭及远处转移； ④间质瘤多见于老年人，呈类圆形或分叶状，坏死囊变和出血钙化较SFT常见，瘤内可见分隔样强化，实质部分多为“延迟强化”；⑤神经源性肿瘤多位于脊柱旁，以囊实性为主，呈明显不均匀强化，无SFT“地图样”强化；⑥巨淋巴细胞增生症囊变坏死少见，密度较均匀，典型者多可伴“分支状”钙化，增强扫描呈明显均匀强化。

综上所述，SFT的CT和MRI表现具有一定特征，两者对明确本病各有优势，MRI软组织分辨率高，能更可靠反映肿瘤内部不同病理成份的构成；常规CT对病灶内钙化及肿瘤对周围骨质的侵犯较为敏感，而CT血管成像空间分辨率高，可较直观显示肿瘤主要供血血管。当肿瘤边界清楚，密度或信号不均，增强扫描呈不均匀或“地图样”持续性强化，且多发迂曲血管或流空信号时，应考虑SFT可能。尽管SFT多为良性病变，但仍有10%～20%病例会发生局部侵袭、复发或远处转移[14]，术后需长期随访、复查。