Marin-Amat综合征1例

杨娇，李慧丽，景域，陈进强

颌动瞬目综合征（Marin-Amat syndrome）是一种罕见的面部联合运动，主要临床表现为下颌张开或下颌运动时眼睑出现闭合[1]，由Marin Amat 于1918年首次报道[2]。Marin-Amat综合征最受公认的发病机制是面神经和三叉神经之间形成的错误连接，引起眼轮匝肌收缩异常所致，主要发生在周围性面神经麻痹后[3]。临床对本病的认识甚少，缺少有效的治疗方法，预后亦尚不明确。

1 临床资料

高某，女，67 岁，因“右眼上睑下垂2 个月”于2020年7月10日就诊重庆市中医院眼科。患者2个月前无明显诱因出现张口或咀嚼时，右眼上眼睑下垂，闭口静止时，双眼睑裂对称正常，因未影响正常生活，故未予重视。后症状未见改善，遂就诊。查视力（自镜）：右眼0.2，左眼0.25。双眼眼压15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。患者正视前方，下颌关闭，双侧睑裂高度约8 mm（图1D）；患者正视前方，下颌张开，右侧睑裂高度约3 mm（图1A）；患者正视前方，下颌运动时（咀嚼），右侧睑裂高度约3 mm（图1B）。双眼眼位正，眼睑无肿胀，未触及硬结，双眼晶体混浊，余未见明显异常。右侧周围性面神经麻痹病史10个月，治疗后右侧面瘫基本恢复。头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示：颅内小梗塞灶和右侧基底节区软化灶。肌电图提示：右侧面神经周围性损害。西医诊断：（1）Marin-Amat综合征；（2）双眼老年性白内障。中医诊断：胞睑下垂（脾气亏虚证）。本病临床罕见，目前尚无标准治疗方案，且结合患者意愿，未予任何药物干预，嘱患者定期（2 个月）来院观察右眼上睑下垂的程度。

二诊（2020 年9 月15 日）：患者正视前方，下颌张开，右侧睑裂高度约为5 mm（图1C）；患者正视前方，下颌运动时（咀嚼），右侧睑裂高度约为3 mm（图1E）。

三诊（2020 年11 月25 日）：患者正视前方，下颌张开，右侧睑裂高度约6 mm（图1F）；患者正视前方，下颌运动时（咀嚼），右侧睑裂高度约5 mm（图1G）。

图1 高某诊疗前后面部图像

2 讨论

Marin-Amat 综合征是一种后天性眼病，其发病机制尚不明确，常发生在周围性面神经麻痹后[3]。面神经的颞支和颧支分布于眼轮匝肌，支配眼睑闭合；三叉神经的下颌分支支配下颌开合运动。20%的面神经麻痹患者，其受损轴突会发生瓦勒变性，数个月后神经轴突开始再生长[4]，此时面神经（颞支和颧支）和三叉神经（下颌分支）纤维之间形成错误连接，导致下颌运动时，牵动眼轮匝肌出现眼睑闭合，出现面部异常联动[5]。目前，在技术上很难找到异常的神经纤维[3]。该患者面神经肌电图提示右侧面神经周围性损害，可证实Marin-Amat 综合征与面瘫有着密切关系。

因两者发病机制一致，Marin-Amat 综合征曾经被认为是逆下颌-瞬目运动综合征（Marcus-Gunn syndrome）[6]，但是后经众多学者研究发现，两者的发病机制并不一致。Marcus-Gunn 综合征有不同程度的先天性上睑下垂，在下颌运动时或张开时，下垂眼睑会不自主出现上抬运动，甚至超过对侧眼裂高度[7]。在先天发育过程中，三叉神经异常地分化，与动眼神经支配的提上睑肌的部分神经纤维相混合，从而引发颌动瞬目联动现象[8-10]。CHAO 等[11]通过临床观察患者眼睑的临床特征和眼睑参数的变化，证实Marin-Amat 综合征的发生是由于眼轮匝肌收缩，而不是Marcus-Gunn综合征中提上睑肌的抑制。JETHANI[12]同样报告Marin-Amat 综合征的临床表现与眼轮匝肌有关，与提上睑肌无关。

在诊断Marin-Amat 综合征的方法中，肌电图是最理想的选择[13]，同时也是与Marcus-Gunn 综合征相鉴别的客观依据。当下颌不用力时，眼轮匝肌与提上睑肌的肌电图无变化；下颌用力时，眼轮匝肌的肌电图放电量增加，而提上睑肌的肌电图无明显改变。

Marin-Amat 综合征目前尚无标准治疗方法。杨凤敏[13]于1979 年首次报道本病2 例，未提及治疗方式。参考相关外文文献，在本病的治疗中，早期应用低剂量肉毒杆菌毒素，能缓解眼睑症状，但其有效率只维持2～3 个月，需反复注射治疗[14-15]。CHAO等[11]将6例患者根据病情，采取肉毒杆菌毒素注射治疗，睑裂高度变化明显减轻，取得较好的治疗效果。通过手术治疗本病的报道极少，仅有LAI CS 等[3]通过切除部分眼轮匝肌来治疗2 例确诊患者，术后眼睑闭合症状得到有效的改善。

为了解Marin-Amat 综合征病情发展情况，本例患者高某先后3 次就诊于重庆市中医院眼科，在未进行任何治疗的情况下，患者右侧眼裂高度较前改善。因此，考虑Marin-Amat 综合征具有自愈的可能性，但目前尚无任何文献支持该观点。

总之，Marin-Amat 综合征是一种罕见的获得性眼病，发病率低，值得眼科和神经内科的临床医生关注本病，减少临床漏诊与误诊。