虹膜劈裂继发青光眼1例

王晶 于水 宋钰

1青岛大学附属威海市中心医院眼科，威海 264400；2青岛大学附属威海市中心医院放射科，威海 264400

虹膜劈裂是一种自发性虹膜前基质与后基质和肌层组织劈裂的罕见疾病，多发生于65岁及以上患者，男女患病率无明显差异，多为双眼下方虹膜睫状区对称发病，游离于前房的虹膜基质碎屑或条索可与角膜内皮接触［1-3］。现报道1例双眼虹膜劈裂继发青光眼的患者，以期为临床治疗提供思路。

临床资料

患者，男性，82岁。2016年1月因右眼视物模糊于青岛大学附属威海市中心医院眼科就诊，眼科检查：右眼视力0.25（最佳矫正视力-3.00DS-1.75DC×110°=0.4），前房浅，周边前房小于1/4CT（图1A），8～10点位虹膜睫状区前基质与后基质断裂、分离，断端呈叶片状漂浮于前房，未与角膜内皮相贴，后基质虹膜组织脱色素、萎缩成纤维条索状，瞳孔圆，直径3.0 mm，对光反射灵敏，晶状体皮质灰白色不均匀浑浊，核Ⅲ级（图1B），常瞳下隐见眼底C/D约0.8，余眼底结构窥不清；左眼视力0.6（最佳矫正视力-1.00DS-0.50DC×180°=0.8），周边虹膜几乎与角膜内皮相贴（图2A），2、3点位及6点位虹膜睫状区局部色素脱失，晶状体核Ⅱ级，常瞳下隐见眼底C/D约0.6，余查体同右眼（图2B）。裂隙灯下房角镜检查显示双眼全周房角开放，小梁网可见大量虹膜色素颗粒及团块沉着，右眼色素较左眼致密（图3）。眼压（日本NT-2000眼压计）：右眼24 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼14 mmHg；Humphrey视野检查：右眼呈管状视野，左眼广泛视敏度下降（图4）；光学相干断层扫描（OCT）检查显示右眼视乳头上方及下方神经纤维层变薄，左眼未见明显异常，诊断为右眼青光眼，给予右眼噻吗洛尔滴眼液、布林佐胺滴眼液降眼压治疗，后半年随访期间监测右眼眼压控制在13～21 mmHg。2016年12月患者因右眼视物模糊加重伴眼球胀痛半月再次就诊，追问病史，患者近半年未规律用药治疗。眼科检查：右眼视力0.1（矫正不应），8～10点位虹膜劈裂程度较前加重，可见大量虹膜纤维脱色素、萎缩及断裂（图5A）；左眼视力0.6（最佳矫正视力+0.5DS-0.5DC×90°=0.8），3点位虹膜睫状区出现虹膜基质层劈裂，前后层分离，浅层基质纤维断裂，游离端漂浮于前房，未与角膜内皮相贴（图5B），6点位虹膜脱色素范围较前无明显变化。眼压：右眼42 mmHg，左眼19 mmHg。超声生物显微镜（UBM）检查显示双眼全周房角窄，房角尚开放，悬韧带未见异常，右眼8～10点位虹膜基质层间分离，虹膜层间纤维断裂、松散，前房见团块状回声；左眼3点位虹膜基质层间分离，前房见团块状回声（图6）。Humphrey视野检查显示双眼视野缺损较前加重（图7）。由于患者屈光间质混浊，眼底照相检查隐见：右眼眼底C/D约0.9，左眼眼底C/D约0.6。双眼角膜内皮细胞密度：右眼中央、上方、下方、鼻侧及颞侧角膜内皮细胞密度分别为2 387、2 468、2 306、2 245及2 465个/mm²；左眼中央、上方、下方、鼻侧及颞侧角膜内皮细胞密度分别为2 470、2 489、2 306、2 515及2 530个/mm²。诊断为双眼虹膜劈裂、右眼继发青光眼。全身及局部降眼压药物治疗后，眼压控制为：右眼11 mmHg，左眼12 mmHg。

图1 虹膜劈裂继发青光眼患者初诊时裂隙灯下观察右眼。A：周边前房小于1/4CT；B：右眼8～10点位部分虹膜前后基质断裂、分离，游离端呈叶片状纤维漂浮于前房，后基质萎缩呈纤维条索

图2 虹膜劈裂继发青光眼患者初诊时裂隙灯观察左眼。A：周边前房几乎与角膜内皮相贴；B：左眼2～3点位及6点位局部虹膜色素脱失、虹膜组织萎缩

图3 虹膜劈裂继发青光眼患者初诊时裂隙灯下房角镜检查双眼全周房角小梁网大量虹膜色素颗粒及团块沉积。右眼（A）色素较左眼（B）致密

图4 虹膜劈裂继发青光眼患者初诊时双眼视野改变。A：右眼呈管状视野；B：左眼广泛视敏度下降，下方视野局限性缺损较重

图5 虹膜劈裂继发青光眼患者随诊时双眼裂隙灯检查。A：可见右眼8～10点位虹膜劈裂程度较前加重，大量虹膜组织脱色素、萎缩及断裂；B：可见左眼3点位出现虹膜基质萎缩、断裂，末端游离于前房

图7 虹膜劈裂继发青光眼患者随诊时双眼视野改变。A：可见右眼管状视野范围进一步缩小；B：可见左眼视敏度下降范围较前加重，鼻侧视野缺损加重，呈鼻侧阶梯

本研究经青岛大学附属威海市中心医院伦理委员会审批通过（LL-2023-049）；患者及家属知情同意。

讨论

虹膜劈裂是由Schmitt［1］最早于1922年报道；Loewenstein和Foster［2］于1945年提出本病病理改变是虹膜中胚叶局限性分裂为两层，并命名为虹膜劈裂。目前，本病发病机制尚不清楚，有学者认为由于虹膜基质层前后两叶之间存在潜在的腔隙，且虹膜隐窝处无前界膜，当基质萎缩及血管弹性减退，不能随瞳孔开大肌及括约肌的舒缩而舒缩，使间质组织逐渐撕裂分离，或由于外力使房水进入使腔隙扩大、劈裂［4］。

有研究表明，超过65%的虹膜劈裂患者合并有青光眼，但究竟是青光眼高眼压在前导致虹膜缺血、萎缩，进而劈裂，还是虹膜劈裂在前导致小梁网堵塞，继发青光眼，目前仍处于争论中［5-7］。国内外也有关于虹膜劈裂同时合并眼部和全身其他疾病的相关报道［8-10］；王宏彬等［11］报道了1例虹膜劈裂并发角膜内皮失代偿、大泡性角膜病变的病例，认为是下方劈裂的虹膜基质长期接触角膜内皮，导致局部角膜内皮细胞损伤，从而继发全角膜内皮失代偿。Weseley和Freeman［12］报道了1例虹膜劈裂伴局部角膜内皮细胞数减少的病例，虽然UBM检查未见虹膜与角膜内皮相贴，但虹膜劈裂处对应的局部角膜内皮细胞数有所减少，推测为劈裂的虹膜组织在前房飘动时与角膜内皮间断的接触所致。还有关于虹膜劈裂并发梅毒间质性角膜炎、圆锥角膜及晶体半脱位等的报道［8，13-16］。Gogaki等［3］为了查寻虹膜劈裂是否与自身免疫性疾病相关，对1例虹膜劈裂患者行血清学检测，结果显示风湿免疫因子、抗核抗体、抗线粒体抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均为阴性。

既往报道的虹膜劈裂多为双眼下方虹膜发病，本例患者初诊时虽然左眼下方虹膜局部脱色素、纤维萎缩，但随诊过程中未出现下方虹膜基质的断裂、分离，而是呈现双眼颞侧虹膜组织对称断裂、分离，并进行性发展，与既往报道下方虹膜劈裂不同［5-7，11］。该患者房角检查双眼小梁网可见大量虹膜色素颗粒及团块沉着，右眼较左眼致密，并且右眼眼压高、左眼眼压正常，如果是由于高眼压导致的虹膜劈裂，则无法解释左眼在正常眼压情况下伴随的虹膜劈裂进展，故笔者推测右眼因虹膜劈裂范围大，虹膜脱色素及基质碎屑阻塞房角，小梁网功能障碍，引起右眼继发青光眼。因患者发病及随诊过程中左眼眼压均在正常范围内，考虑为左眼虹膜劈裂范围尚小，小梁网未被色素完全堵塞，尚未引起眼压升高。并且Carnevalini等［17］使用虹膜荧光造影技术发现劈裂部位的虹膜血流灌注正常，否认了以往认为是缺血导致虹膜萎缩的观点，从而也证实了并不是由高眼压导致的虹膜劈裂。但仅本文1例患者并不能确定青光眼与虹膜劈裂之间的发病关系，还需要临床大样本的进一步研究证明。

本例患者裂隙灯及UBM检查均未见劈裂的虹膜前基质与角膜内皮相贴，双眼各个方向角膜内皮细胞密度无明显差异，患者虽然没有合并角膜内皮失代偿，但随着虹膜劈裂及白内障的进展仍然有可能引起局部角膜内皮受损，因此，虹膜劈裂患者应密切随诊监测角膜内皮细胞，及早发现可能引起角膜内皮失代偿的局部病理改变。同时对于本例患者是否合并眼部及全身其他相关疾病的血清学等辅助检查结果均为阴性。

总之，虹膜劈裂是一种临床非常少见的眼科疾病，本例患者双眼颞侧虹膜劈裂发病，并且有完整的随访信息、相关辅助检查及影像学资料等，在国内外关于虹膜劈裂的报道中尤为罕见。眼科临床医师对于虹膜劈裂患者应行眼压、房角镜、超声生物显微镜、角膜内皮细胞、视野及眼底视神经等相关检查，排除是否同时合并有其他眼部疾病，并且应长期随访，尽可能完善全身相关检查，进一步明确病因。

作者贡献声明王晶、于水：酝酿和设计试验，实施研究，采集、分析/解释数据，起草文章，对文章的知识性内容作批评性审阅，统计分析；宋钰：酝酿和设计试验，实施研究，采集、分析/解释数据，对文章的知识性内容作批评性审阅，统计分析，指导