妊娠期肝内胆汁淤积症合并产后急性脂肪肝一例

石恒

(江苏省泗洪县人民医院 江苏宿迁 223900)

患者 32岁,因停经39周于2009年7月12日18:00入院。平素月经规则,孕期未觉特殊不适,未行正规产前检查。入院时T36.6℃,P70/min,R20/min,BP140/90mmHg。神清精神佳,皮肤巩膜黄染,心肺听诊无异常,肝脾肋下未及,腹无压痛,脊柱四肢无畸形水肿,神经系统正常。产科检查:宫高25cm,腹围90cm,头先露,入盆,无宫缩,胎心基线平直,160次/min,宫口未开,胎膜未破,B超示:头位,双顶径86cm,羊水28mm,胎盘Ⅱ级,S/D3.0。血常规:Wbc9.5×109/L,Hb143g/L,/Rbc5.2×1012/L,PLT229×109/L,PT13.0s,APTT35.0s,INR1.17,尿蛋白(-)。入院诊断:G2P1孕39周待产;羊水过少;胎儿宫内窘迫;妊高征;妊娠合并肝炎。征求家属意见,19:00在硬麻下行新式剖宫产。术中见腹膜光,无腹水,子宫孕足月大,破膜,羊水Ⅲ度,吸出200mm,先露头LOT,托头助娩一成熟男婴,哭声好,2350g,胎盘胎膜娩出完整,宫腔黄染,宫缩好,失血200mL,术后尿液清,予抗炎,促宫缩治疗。13日0:00阴道流血量多,暗红色。立即补液,按摩宫底,观察到4:00出血共1000mL,BP由140/100mmHg降至80/40mmHg,精神萎靡,面色苍白,四肢湿冷。急查Hb50g/L,Rbc2.5×1012/L, PLT110×109/L,立即扩容、输血抗休克处理后BP回升至130/80mmHg,神志转清。肝功能:总胆红素59.4umol/L,直接胆红素44.7umol/L间接胆红素14.7umol/L,白蛋白20.5g/L,谷丙转氨酶131U/L,谷草转氨酶92U/L,总胆汁酸50.2umol/L,肾功能无明显异常,血糖2.1mmol/L。HBs(-),HAV-IgM(-),HEV-IgM(-),询问孕晚期曾有一过性瘙痒史,无上腹饱胀恶心呕吐,考虑妊娠期肝内胆汁淤积症。予补充白蛋白血浆、保肝、降酶、退黄、促肝细胞生长、营养对症支持治疗。16d突然黄疸加重,诉口渴尿多,24h尿量3000～5500mmL,深黄色,手术切口见淡黄色渗液。T38.6℃。复查血糖2.8mmol/L,总胆红素107umol/L,直接胆红素72.7umol/L,间接胆红素34.2umol/L,谷丙转氨酶180U/L,谷草转氨酶101U/L总胆汁酸21umol/L。Wbc31.0×109/L,Hb91g/L,/Rbc2.5×1012/L,PLT92×109/L,PT、APTT正常,尿胆原(-)。B超示脂肪肝,腹腔少量渗液。诊断:产后急性脂肪肝。继续予大量蛋白、血、血浆、高渗糖保肝、更换三联抗菌素加强抗感染治疗,切口勤换药,挤出渗液,延迟拆线处理,效果好。23d复查肝功能明显好转,30d切口拆线愈合佳,肝功能基本正常,出院。该例特异之处为瘙痒腹胀呕吐症状不明显,急性脂肪肝发生晚,切口愈合迟。

讨论 妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠期特发疾病,又称急性肝萎缩。病理变化为脂肪侵润干细胞及微血管,致肝功能衰竭,糖、脂肪、蛋白质代谢障碍及凝血因子合成障碍。因临床少见,早期症状不典型,易忽略,误诊误治,死亡率高达85%,常致医疗纠纷。妊娠期肝内胆汁淤积症合并产后急性脂肪肝临床更罕见。诊断依据:(1)孕期一过性瘙痒史。(2)黄疸体征。(3)实验室检查:①外周血白细胞升高。②肝功能示血清胆红素增高,多达170umol/L,以直接胆红素为主,总胆汁酸增高,尿胆原(-),谷丙转氨酶增高。③白蛋白降低,白球比例倒置。④低血糖。重型患者尚有肾衰、凝血功能障碍DIC等表现。（4）影像学检查:B超示肝内密集光点,回声增强。鉴别诊断:(1)药物性急性脂肪肝；(2)重症病毒性肝炎。治疗原则:早诊断,及时终止妊娠,防治产后出血及感染。患者孕期未行正规产前检查,有瘙痒黄疸史,未重视就诊,延误了妊高征,胆汁淤积症的诊治。导致胎儿长期宫内缺血缺氧,生长缓慢,储备力低。产妇肝功能受损逐步加重。总结教训:广大农村孕产妇自身保健意识有待加强,对高危妊娠争取早诊断,早治疗,能预防控制疾病进展,减少并发症发生,降低母婴死亡率,避免医疗纠纷发生,提高产科医疗质量和医技水平,关爱母婴健康。

[1]乐杰.妇产科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2008:101～103.