气管类癌1例报道

滕 寅,袁世璋

(贵阳医学院附属医院胸外科,贵州 550004)

气管类癌1例报道

滕 寅,袁世璋

(贵阳医学院附属医院胸外科,贵州 550004)

1 临床资料

患者,男,36岁,因“反复咳嗽 6个月,胸闷、乏力 2个月”于2008年12月4日入院。患者6个月前无明显诱因出现咳嗽,无咳痰、咯血、畏寒、发热、胸痛、喘息等不适。曾在当地医院行X线胸片检查未发现明显异常。2个月前患者咳嗽症状加重,并感胸闷、全身乏力,给予抗炎对症处理无明显效果。2008年11月7日就诊本院门诊,行胸部CT检查发现气管下段占位,见图1,良性肿瘤可能性大,入住本科治疗。入院后查体:T 36.5 ℃、P 85次/分、R 19次/分、BP 130/80 mm Hg,一般情况可,全身浅表淋巴结未扪及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。纤维支气管镜检查示:距声门约10 cm位置见一球状新生物,管腔约堵塞90%。新生物表面有血管充盈,与气管右侧壁似乎有一蒂相连,周围软骨环清晰,黏膜光滑,见封3图2。由于担心出血,故未行活检。完善术前检查排除手术禁忌后,行手术治疗。手术采用右侧开胸,剪开纵隔胸膜,显露气管下段右侧壁,在管壁外可扪及气管腔内肿瘤,其下缘距隆突约6 cm。遂在距肿瘤下缘0.5 cm处纵行切开气管的右侧壁,观察见肿瘤表面光滑,呈球形,直径约2 cm,有短蒂与气管右侧壁相连。向上延长气管切口,充分暴露肿瘤,将肿瘤及肿瘤附着处的部分气管壁一并切除,观察气管腔内无肿瘤残留,冷冻切片示管壁切缘未见肿瘤侵犯。予3-0号可吸收缝线间断缝合气管侧壁切口。手术顺利,术后患者恢复好。术后常规切片报告:气管下段癌,倾向于类癌,见封3图 3。免疫组织化学结果:CK(+)、Syn(+)、CgA(++),见封 3图 4,支持气管下段类癌的诊断。1个月后患者经纤维支气管镜复查未见气管下段明显狭窄,气管黏膜完整光滑。

图1 胸部CT表现

2 讨 论

2.1 发病情况 类癌是一种低度恶性的神经内分泌肿瘤,以消化道多见,而呼吸系统少见,仅占类癌的11.6%[1]。在肺部肿瘤中,国外文献报道气管、支气管类癌所占比例不到5%[2]。王永岗等[3]报道的气管、支气管类癌在 1975～1997年的22年间仅占同期肺部肿瘤的0.9%(20/2201),且在他所报道的20例中,气管类癌仅1例。在徐松涛等[4]报道的129例原发性气管肿瘤中,类癌仅 4例,约占 3.1%。1970～2005年关于呼吸系统的类癌报道共157例,气管类癌报道仅9例,约占5.7%,其中报道病例最多的为天津市胸科医院田铁栓等[5]共报道了49例,均为支气管类癌,由此可见气管类癌发病率之低。

2.2 病理特点 气管类癌起源于气管黏膜上皮基底层Kulchtsky细胞,电镜检查可以显示Kulchtsky细胞内含有神经分泌颗粒。纤维支气管镜镜下观察肿瘤突入管腔、质软、血管丰富、易出血。根据类癌的组织学特点,可分为典型和非典型。典型的类癌细胞多表现为良性肿瘤的特点,如呈息肉样生长,有完整的包膜,镜下见细胞形态大小一致,核规则,有丝分裂少;而非典型类癌则多呈菜花样生长,表面黏膜易坏死而不完整,镜下见细胞形态不一,核分裂增多。典型类癌的恶性程度低,淋巴结转移少;不典型的类癌恶性程度比典型类癌高,淋巴结转移率高,预后要差[3,5-6]。

2.3 临床表现 气管类癌早期由于肿瘤较小,往往无明显症状。随着肿瘤逐渐增大,患者可逐渐出现刺激性咳嗽、喘息、进行性呼吸困难。临床上由于症状不典型,往往容易误诊为支气管哮喘,而延误治疗。文献报道的患者多有“喘息、进行性呼吸困难”的相同临床症状。由于气管类癌是一种神经内分泌肿瘤,可以分泌5-羟色胺、肾上腺皮质激素等物质,故少数患者可以出现高血压、心动过速、色素沉着等类癌综合征的表现。

2.4 诊断、治疗及预后 气管类癌是气管肿瘤的一种,其诊断的方法相同,除临床表现外,必须依靠辅助检查。普通的X线胸片对于气管肿瘤的诊断意义不大,而且是导致临床误诊的主要原因。对于气管类癌的诊断主要依靠胸部CT及纤维支气管镜,对于不明原因的反复咳嗽、喘息的患者在排除支气管哮喘后,要及时行胸部CT检查。如发现气管新生物,则通过纤维支气管镜检查行病理活检,结合免疫组织化学来确诊。气管类癌的治疗以外科手术治疗最为有效,手术方式的选择,根据患者的身体状况以及肿瘤的大小、生长方式和部位而定,可以行气管的开窗或节段切除[3],术中对支气管的残端进行冷冻切片检查,以避免肿瘤的残留。由于类癌对放、化疗均不敏感,只有肿瘤有残留时才行姑息性的放疗。关于远期生存率,由于文献关于气管类癌的报道极少,故暂无法统计。但周晓等[7]报道的36例支气管类癌中,典型组患者的5年生存率达到88.9%,10年生存率为75.0%;而非典型组5年及10年生存率均仅为25.0%,也充分说明了呼吸系统典型类癌的远期生存效果要远远好于非典型类癌。

[1]孟弃逸,朱允中,赵择刚,等.支气管类癌 32例临床分析[J].中华结核和呼吸杂志,2002,25(10):627.

[2]Nael M,Muhanmmad BZ,Manjit SB,et al.T reatment and prognosis in bronchial carcinoids involving regional lymph nodes[J].J Thorac Cardioxasc Surg,1994,107:1-5.

[3]王永岗,汪良骏,张德超,等.气管支气管类癌 20例[J].中华肿瘤杂志,2001,23(1):70-71.

[4]徐松涛,徐正浪,冯明祥,等.129例原发性气管肿瘤的手术治疗[J].中华心胸血管外科杂志,2006,22(5):344.

[5]田铁栓,赵福元,王嵩,等.支气管典型与非典型类癌49例[J].中华心胸血管外科杂志,2003,19(5):5.

[6]Charles HM,Valerie C,Jean LP,et al.Carcinoid tumors of the lung:do atypical features require aggressive management[J].Ann Thorac Surg,1995,59:78-82.

[7]周晓,廖粤斌,丁嘉安,等.支气管类癌外科治疗与疗效分析[J].肿瘤,2005,22(5):400-401.

10.3969/j.issn.1671-8348.2011.06.046

C

1671-8348(2011)06-0620-02

2010-03-18

2010-09-09)

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