支气管肺类癌的诊断及治疗

韦森 李昕 陈军 周清华

支气管肺类癌是相对少见的恶性肿瘤，起源于支气管粘膜Kulcitsky细胞，年发病率只有百万分之2.3-2.8[1]。此类神经内分泌肿瘤总体预后尚可[2,3]，其发生占所有类癌的1/4，构成原发性肺恶性肿瘤的2%-5%[4]。本综述回顾分析既往具有代表性的相关文献，总结支气管肺类癌的诊断及治疗，重点关注外科治疗方法和疗效。

1 支气管肺类癌概述

1.1 病理分型 肺神经内分泌肿瘤的组织学分类，依据对其生物学特性认识的程度不断地修正，最新的2004版世界卫生组织肺肿瘤分类法包括：典型类癌（typical carcinoid，TC；＜2个有丝分裂/高倍视野）、不典型类癌（atypical carcinoid，AC；2个-10个有丝分裂/高倍视野，坏死和结构破坏）、大细胞神经内分泌癌（large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC）和小细胞癌（small cell lung carcinoma, SCLC）[5]。原发性支气管肺类癌占可切除肺癌的0.4%-3%[6]，生物学特性虽不活跃，但仍具有侵袭和转移能力，常见胸外转移部位为肝、骨、脑和肾上腺。支气管肺类癌与LCNEC、SCLC均具有神经内分泌颗粒，但细胞生物学研究提示它们之间并无联系[8,9]。

肿瘤TNM分期法是否同样适用于支气管肺类癌尚存争议，还未明确此类肿瘤TNM状态与患者长期生存之间的关系[10]。但是，一些新的数据[11]，包括IASLC（International Association for the Study of Lung Cancer）的回顾性分析，均表明对于肺神经内分泌肿瘤，TNM分期法同样有适用价值。

1.2 流行病学及临床表现 支气管肺类癌临床较为少见，在欧洲，一项大规模流行病学调查[12]显示年发病率约仅为十万分之0.2，而我国尚无明确发病率统计结果。支气管肺类癌患者年龄分布较广（4岁-86岁），TC人群大都50岁左右，男女比例均等[9]。AC更易发生于老年患者，但在＜30岁的患者中，AC不足10%[13]。……