原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断

陈 勇 康 霞 尚英杰 谢晓刚 杨文魁

（郑州人民医院放射科，河南 郑州 450003）

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma PCNSL） 占颅内肿瘤的3%～5%，在所有非霍奇金淋巴瘤中不到5%[1]，是一种较少见的结外非霍奇金淋巴瘤。近年来，原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率在免疫功能正常的人群中有所增高，误诊率较高，而且本病的手术治疗并不能改善其预后，但对放、化疗敏感，因此术前的影像诊断对临床的治疗具有重要意义。

1 材料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析我院经病理证实的14例PCNSL患者，男9例，女5例，年龄35～74岁，平均年龄约为52岁。临床表现大多为头痛、肢体功能障碍、抽搐（类癫痫发作）、视野缺损等。所有病例临床无免疫功能缺陷的病史，无服用免疫抑制剂及激素治疗，并排除系统性淋巴瘤。常规病理学检查见肿瘤细胞大小形态尚可，包绕血管弥漫性生长，肿瘤边缘见胶质细胞增生，免疫组化染色见肿瘤白细胞共同抗原（LCA）阳性，CD20阳性。

1.2 检查方法

采用GE3.0T超导磁共振扫描仪，头颅表面线圈，横轴位SE -T1WI（TR1900ms，TE27ms），SE-T2WI（TR4800ms，TE120ms），FLAIR （TR9000ms，TE150ms），DWI（TR/TE=4700 ms/70ms，b值1000）。增强扫描包括轴位、冠状位和矢状位，增强扫描前加预扫描，SE-T1WI（TR2025ms，TE20ms），Gd-DTPA（0.1mmol/kg）。层厚为5.0mm，层间距0mm，FOV20cm×20cm，矩阵512×512。

影像观察包括病变的平扫及增强信号，肿瘤的大小、形态、部位及其周缘水肿，病变有无出血、坏死及囊变，及病变是否累及室管膜、软脑膜等。病灶实质T1、T2信号强度与灰质比较分为：低、稍低、等、稍高、高信号。瘤周水肿程度分为：轻度（水肿＜肿瘤直径1/2），中度（水肿＞肿瘤直径1/2，但＜肿瘤直径），重度（水肿＞肿瘤直径）。

2 结 果

2.1 数目、形态及部位

本组14例患者共发现25个病灶，其中单发10例，多发4例，幕上病灶23个，幕下病灶2个。病灶发生于大脑半球的最多，其次是脑室周围白质、基底节和胼胝体区。病灶呈类圆形、不规则团块形及结节状，平扫边界尚清，增强扫描病灶边界较清；肿瘤周围水肿程度不一。

2.2 MR信号特点

本组大多数病灶平扫T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍低或稍高信号，与灰质信号相似，类似脑膜瘤样信号，少部分病灶内见点状长T1长T2信号，病灶内均不见血管流空，肿瘤周围均有不同程度水肿；DWI呈均匀或不均匀高信号；增强扫描大部分病灶呈团块状或结节状均匀性明显强化，典型的病灶可出现“尖角征”、“蝴蝶征”及“缺口征”。

2.3 病理特点

肿瘤呈灰红色或灰白色或鱼肉样，质软无包膜，14例均为B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤（NHL），镜下瘤细胞大小尚一致，细胞弥漫性密集、成片分布，间质成分少，可见瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润，免疫组化染色见肿瘤白细胞共同抗原（LCA）阳性，CD20阳性。

3 讨 论

颅内原发性淋巴瘤是一类仅累及中枢神经系统的结外恶性非霍奇金淋巴瘤，其中以脑部为多见，肿瘤大多数为B细胞来源。临床诊断PCNSL时需要排除系统性淋巴瘤，病理检测也应该在停用激素至少一周后才能做活检[2]（由于激素可以溶解淋巴细胞）。本病好发于50以上的中老年人，临床表现多为颅内压增高及相应的神经系统损害症状和体征。

3.1 病理特征

原发于脑内的淋巴瘤并不多见，主要原因为脑内没有淋巴组织，其病因和发病机制目前尚不十分清楚，在病理上，瘤细胞具有成簇聚集于血管周围，呈袖套样生长并向周围组织浸润的特点，多种假说认为可能系来源于血管周围间隙的单核—巨噬系统，故好发于血管间隙较多的脑室周围或脑膜。Wong ET等[3]认为可能系感染使一群反应性的淋巴细胞进入脑组织，而其中某一克隆在一系列转化机制中恶变；另外可能系外周的淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞，随血液而积聚在脑部，由于脑部的血脑屏障作用产生的中枢相对免疫豁免区，使得恶性细胞在中枢神经系统得到存留。近来也有人认为PCNSL是起源于脑内血管周围未分化的多潜能间叶细胞[4]。

3.2 MRI表现

PCNSL幕上多见，以大脑半球深部白质、脑室周围及胼胝体区为多，幕下发生者少见，而发生于脑室者罕见。本组情况相似，发生于大脑半球的最多，其次是脑室周围白质和胼胝体。T1WI肿瘤大多呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，FLAIR呈等或稍高信号，DWI呈明显高信号，呈类“脑膜瘤样”信号改变，囊变、坏死少见。PCNSL的信号的形成可能与细胞内网状纤维含量丰富、核浆比例大以及肿瘤细胞密集、细胞外间隙小等限制水分子的扩散运动有关。增强扫描大部分病变均匀强化，少部分内部可见无强化的坏死区。研究认为PCNSL强化明显的原因是肿瘤以血管周围间隙（V-R间隙）为中心向外呈浸润性生长，致血脑屏障破坏，对比剂渗透到细胞外间隙引起组织明显强化[5]。在新近的磁共振功能成像研究中，灌注成像显示病灶呈低灌注状态[6]，而在磁共振波谱成像中，病变则大多显示出高耸的脂质峰（Lip）[7]。

3.3 鉴别诊断

PCNSL的MRI表现虽然具有一定的特征性，但其表现与颅内其他常见肿瘤的表现具有重叠性，容易发生误诊。①胶质瘤：是颅内最常见的肿瘤，其与PSNSL均可沿脑白质呈浸润性生长，可跨越中线，但前者磁共振大多呈长T1长T2异常信号，常见坏死、囊变，增强扫描呈斑片状及花环状强化，DWI呈不均匀性高信号。较大的PCNSL二者鉴别困难时，可借助于MR功能成像。②脑膜瘤：为脑外肿瘤，与靠近脑表面的PSNSL信号相似，增强扫描亦可出现脑膜尾征，但前者肿瘤钙化常见，CT平扫多数呈高密度影，较大的脑膜瘤MRI可见血管流空影，DWI一般呈等信号，灌注成像显示病变呈高灌注有助于鉴别。③转移瘤：PCNSL多发病变时应与转移瘤鉴别，后者一般分布在皮髓质交界区，且大多数表现为小结节大水肿，较大病灶一般因有不同程度的坏死囊变而呈环形强化，患者多有原发肿瘤病史；而PCNSL多分布在脑表面和脑室周围，增强后常呈明显强化，MRS也有助于二者的鉴别。④病毒性脑炎：需与弥漫性淋巴瘤鉴别，前者一般可见明显的脑回肿胀，在T2WI上呈涂层样高信号，边界不清，增强扫描一般呈轻度强化或不强化。

总之，PCNSL的MRI表现具有一定的特征性，好发于大脑半球、脑室周围白质及胼胝体区， MRI平扫大多数病灶T1WI呈等低信号，T2WI等、稍低信号；增强扫描病变明显强化，典型的呈“缺口征”、“尖角征”及“握拳征”及多发结节状强化，MR灌注成像病灶呈低灌注，MR波谱成像出现高耸的脂质峰（Lip）等有助于PCNSL的诊断，但确诊依赖于病理检查。

[1] Mohile NA,Abrey LE.Primary central nervous system lymphoma[J].Neurol Clin,2007,25(4):1193-1207.

[2] 林松,崔向丽.中枢神经系统淋巴瘤的研究生教学重点探讨[J].中国神经肿瘤杂志,2010,8(1):68-71.

[3] WongET,TishlerR,Barron L,et al.Immunochemotherapy with rituximab and temozolomide for central nervous system lymphomas[J].Cancer,2004,101(1):101-139.

[4] 徐成,杜崇禧,贺业新.颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现[J].实用医学影像杂志,2009,10(3):141-143.

[5] 周莹,周胜利,刘雨成.原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT和MRI表现[J].蚌埠医学院学报,2006,31(1):72-74.

[6] Liao W,Liu Y,Wang X,et al.Differentiation of primary central nervous system lymphoma and high-grade glioma with dynamic susceptibility contrast-enhanced perfusion magnetic resonance imaging[J].Acta Radiol,2009,50(2): 217-225.

[7] 于同刚,戴嘉中,冯晓源.原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI及1H-MRS特点[J].临床放射学杂志,2005,24 (8):668-672.