脾脏血管肉瘤1例

王绪言 何学玲 钟文文 周如媛

（安徽省立友谊医院，安徽 合肥 230022）

1 病例资料

患者女性，69岁，农民，系进行性消瘦半年，伴发热、乏力10d入院。患者原有2型糖尿病史17年，平日不规则使用口服降糖药（具体用药不详），未能正规监测血糖。近半年来在无明显诱因下，体质量由85kg下降至70kg左右，否认有腹痛、腹胀、腹泻、恶心、呕吐、黑便、呕血。饮食一般，无明显多饮、多尿、口渴；10d前开始出现不规则间断发热，最高体温达38.9℃，在当地医院给予抗感染、对症治疗后，体温较前下降，但仍间歇低热，伴有乏力、食欲减退，不能站立行走，否认有全身关节酸痛、畏寒、头痛，继续给予支持、补液对症治疗后上述症状未见好转。入院前日出现恶心、呕吐2～3次，呕吐物为胃内容物，无呕血黑便，夜间睡眠差，为进一步治疗转入我院。

入院查体：T 37.4℃、P 92次/分、R 20次/分、BP 150/80mmHg。神清，神萎，发育正常，营养欠佳，推入病房，查体合作，对答切题，全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，头颅五官无畸形，口唇无发绀，颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，HR：92次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，全身无压痛及反跳痛，肝脏肋下未及，脾大，肋下8cm左右，质硬，表面结节状，压痛（+），腹水征（-），双下肢无浮肿 NS（-）。

辅检：血常规 WBC 19.0×109，N 91.5%，L 5.7%，RBC 3.22×1012，HGB 79g/L，PLT 118 ×109，大便常规+OB未见异常，尿常规GLU(+1)，肝功能ALP、GGT轻度异常，余下各项指标均正常。血糖7.17mmol/L，血酮体阴性，离子检查：钠、氯轻度减少，钾、钙及二氧化碳结合力均正常。肾功能、凝血四项、血脂检查、肿瘤指标、免疫组合、甲状腺系列未见异常。ASO、ESR、RF及自身免疫系列未见异常，肥大氏反应、血找疟原虫阴性、细菌培养+药敏无细菌生长，血气分析未见异常。胃镜检查示慢性浅表性胃炎，结肠镜检查未见异常；腹部B超示肝脾多发灶实性占位；心电图示窦性心律，T波改变；头颅CT示老年性脑改变，胸部CT未见明显异常，腹部CT+增强扫描示肝脾多发占位，脾脏淋巴瘤不能除外，肝脏多发转移痛，左肾囊肿；外周血涂片，未检出原始幼稚细胞，成熟的中性粒细胞可见中期颗粒，骨髓细胞学检查示增生性贫血骨髓象，外周血中性粒细胞增多。

入院后立即完善相关检查，给予抗感染、监测血糖和使用胰岛素泵调节血糖，输血、营养、支持、对症等治疗，上述症状未见好转。为明确诊断，征求患者及家属同意后，在B超定位下行脾腔穿刺活检术，进针约3cm，回抽活检针，发现卡槽中未见组织细胞，患者疼痛明显，不能配合继续穿刺，且穿刺处有少量出血，患者血压下降，疑失血性休克、脾破裂，遂转入普外科行急诊剖腹探查术。术中见脾中段有一约9cm长破口，脾内及包膜下有血肿、脾大、质硬、表面凹凸不平；脾脏周围腹腔内有血凝块3000g，盆腔血凝块300g；肝脏质硬，表面散在直径0.3～0.5cm的结节。全切脾脏组织20cm×10cm×15cm，表面可见多个散在结节状突起，直径5～8cm不等；切面紫红色，部分结节呈囊性，囊内有血性液体。镜检：瘤组织结构多样，部分区域瘤细胞呈实性梭形细胞或多角形细胞的增生，异型性明显，形成裂隙样管腔；部分区域可见相互吻合的小血管结构。在血管腔隙内见有内皮细胞形成乳头状增生，其胞体肥大，向管腔内突出呈钉突状，核大，富含色质，核分裂相易见。术后病理诊断：脾脏血管肉瘤，伴大片出血坏死，肝脏组织中见血管肉瘤转移。至此患者诊断明确，术后病情稳定后转入肿瘤内科继续抗感染、营养、支持、化疗治疗，住院二月余患者无发热，饮食尚可，血糖控制良好，一般状况尚可，生命体征稳定，好转出院。

2 讨 论

脾脏血管肉瘤颇为罕见，一般见于成年人，平均年龄51岁。约1/3病例发生自发性脾破裂伴有血性腹水，由于常发生肝、肺、骨等转移，预后一般不好。随访本例患者于出院后1个月后死亡。