心理干预在中枢神经系统血管母细胞瘤VHL病家系中的应用

程平 黄煜伦 刘建刚 施耀方

(苏州大学附属第一医院神经外科,江苏苏州 215006)

心理干预在中枢神经系统血管母细胞瘤VHL病家系中的应用

程平 黄煜伦 刘建刚 施耀方

(苏州大学附属第一医院神经外科,江苏苏州 215006)

血管母细胞瘤 VHL病 心理干预

Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种常染色体显性遗传性多系统肿瘤综合征,患者子女有50%的可能获得遗传,病因是VHL肿瘤抑制基因第三号染色体短臂种系变异。该病较少见,中枢神经系统血管母细胞瘤是VH L病最常见的表现,小脑和脊髓是血管母细胞瘤最好发的部位[1]。现将我科2008年4月～2010年2月收治并跟踪随访的11例VH L病例报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 11例患者中,男性8例,女性3例,平均(38±4.72)岁;临床表现10例均为头晕、头痛、行走不稳。MRI示:小脑占位。考虑血管母细胞瘤;1例为颈部疼痛,MRI示C5～6椎管内占位。11例患者入院后均予腹部CT检查,结果提示:3例合并胰腺囊肿,1例左肾多发囊肿,1例胰腺血管瘤,胰腺钙化,右肾上腺钙化;11例患者中10例有明确家族史,符合典型VHL病诊断[1]。其中1例患者7年前曾行血管母细胞瘤切除术,而16年前其父因“小脑血管母细胞瘤破裂出血”行手术治疗,未愈死亡,患者儿子曾行“小脑和脊髓血管母细胞瘤”切除术,19岁死亡 ;另1例患者在11、18年前均因小脑血管母细胞瘤行手术切除,6年前行卵巢囊腺瘤切除术,且姐姐和儿子均为此11例病例中的患者,儿子还有嗜铬细胞瘤手术史;另有两对患者为姨表兄,一对患者为父子;仅一例为新发病例,但合并有胰腺囊肿。……