进行性双下肢麻木无力、呼吸困难

(1山东省立医院，济南 250021;2禹城市人民医院;3东平县第一人民医院)

病历摘要

患者，女，42岁，因进行性双下肢麻木无力2 a，呼吸困难6个月，于2011年2月10日到我院诊治。门诊以颅底凹陷，寰枢椎脱位，小脑扁桃体下疝收入院。患者于2 a前无明显诱因出现双下肢无力，行走不稳伴腰腿疼痛麻木。曾在当地医院行腰椎CT检查，示腰椎间盘突出。对症治疗(具体治疗不详)后效果不佳。6个月前患者出现呼吸困难，逐渐加重;3个月前患者出现头痛并伴双下肢不能行走及感觉缺失，在当地医院行颈椎MRI检查，显示颅底凹陷伴颈椎间盘突出。未予治疗，以后病情逐渐加重。于1个月前出现双上肢疼痛、麻木，持物无力，呼吸困难加重，为求进一步治疗来我院就诊。患者自发病以来，神志清，精神差，饮食睡眠差。自主呼吸困难，伴有饮水呛咳，咳痰无力，体质量无明显变化。持续导尿。查体:T 38.6℃，P 108次/min，R 27次/min，BP 144/100 mmHg;神志清，精神差;自主呼吸困难，呈“三凹征”，双侧肺部弥漫粗湿罗音;心音高亢;腹部平软，无压痛。专科检查:言语无力，头颅无畸形;双瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射迟钝，眼球无震颤;颈抵抗明显;双下肢肌力0级，双上肢肌力3级，四肢肌张力高;约T4平面以下感觉缺失，生理反射消失，双侧巴氏征阳性。Karnofsky评分为20分。颈椎MRI:小脑扁桃体下端变尖并下移至枕大孔平面下超过5 mm处，相应区脑干形态不规则并明显变细，局部延髓见斑片状稍长T1稍长T2信号，C2、3椎间盘向后突出，其后硬膜囊受压，C3～4椎体变扁，部分颈椎骨质增生。入院诊断:颅底凹陷，寰枢椎脱位，小脑扁桃体下疝，肺部感染。……