孤立肿块样颅骨骨髓瘤的临床特征(附二例报告)

张宪，何亮，董伦，张恒柱，姚金龙

(1.江苏省苏北人民医院 神经外科，江苏 扬州 225001;2.扬州市急救中心，江苏 扬州 225001)

骨髓瘤是恶变浆细胞在骨髓内增殖而产生单克隆免疫球蛋白为特征的一种克隆性血液病，主要表现为骨髓瘤细胞增生、浸润和破坏骨组织及髓外组织。颅骨骨髓瘤临床常见颅骨多处破坏，而以单一溶骨肿块样为表现者少见。我院2003年6月以来收治孤立性肿块样颅骨骨髓瘤患者2例，现对这2例患者的临床资料总结报告如下。

1 病例资料

病例1 女性，70岁，因“发现右额顶部皮下肿块1 d”于2003年6月3日入院。右额顶部发际内皮下扪及4 cm×5 cm大小包块，质地软，表面光滑，较固定，无压痛。患者有糖尿病史10年。头颅MRI平扫加增强示右额顶部(脑外)占位性病变，伴颅骨破坏;X线摄片示头颅、骨盆多发性骨髓瘤;骨髓检查示多发性骨髓瘤;实验室检查:红细胞(RBC)3.15 ×1012L－1，血红蛋白(Hb)109 g·L－1，白细胞(WBC)4.8 ×109L－1，中性粒细胞 0.495，淋巴细胞 0.395，尿素氮(BUN)9.38 mmol·L－1，肌酐(Cr)203.6 μmol·L－1。于 2003年6月6日在全麻下手术。右额马蹄形切口28 cm。颅骨缺损4 cm×4 cm;肿瘤突出颅外4 cm×4 cm×1.5 cm，呈紫红色，质脆，血运丰富，易出血;咬除肿瘤周边颅骨达正常硬脑膜，骨窗7 cm×8 cm;完整切除肿瘤及病损硬脑膜，肿瘤5 cm×6 cm×3 cm，中线处肿瘤已达矢状窦;行硬脑膜修补加钛网颅骨成形术。于2003年6月13日转血液科行CMP方案化疗。病理诊断:(右额)浆细胞瘤(见图1)。免疫组化:κ(++)，λ、Viment、EMA、GFAP、CK(－ );尿本周蛋白(UBJP):阴性;血沉:120 mm·h－1;免疫球蛋白:IgG 4.54 g·L－1，IgM 0.17 g·L－1，IgA 14.9 g·L－1;血清蛋白电泳:M-球蛋白单株峰(16.8%)，γ-球蛋白降低。

病例2 女性，75岁，因“右顶部发现包块半个月”于2010年4月12日入院。患者既往有糖尿病、肾脏病史。……