胸腺瘤致异位ACTH综合征并诊断思路

李 莹 曹益瑞

四川省成都市温江区人民医院，四川 成都 611130

胸腺瘤致异位ACTH综合征并诊断思路

李 莹 曹益瑞

四川省成都市温江区人民医院，四川 成都 611130

本病例报告1例胸腺瘤引起的异位ACTH综合征，进行诊断思路的分析。该病例有典型库兴征临床特征，并出现血压、电解质、性激素、血糖 异常及免疫低下。因皮质醇及ACTH异常升高，提示我们向异位ACTH病灶搜寻，发现肾上腺均匀增生及胸腺占位，行纵膈肿瘤切除术，病理证实胸腺瘤（倾向A型）。

库兴综合征；异位ACTH综合征；胸腺瘤

在以往大宗库欣综合征病因分析中，异位ACTH占10-20%[1]。国内数篇病例报告提示胸腺肿瘤是次于肺及支气管病变致异位ACTH的异源因素，异位ACTH也可出现在胰岛细胞癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤，少见的有卵巢和前列腺癌、结肠腺癌，Shah NA[2]等发现一例肝脏类癌，病检证实为分泌ACTH的神经内分泌肿瘤（NET）。我们遇及1例报告如下，进一步阐述诊断思路及治疗。

1 临床资料

1.1 基本情况 患者，女，28岁，因“月经紊乱1年，进行性肥胖4月，双下肢水肿2月”入院。1年前无诱因月经周期延长，最长达50d，注射“黄体酮”后来潮，经量少。4月前进行性肥胖，以面颈背为著，四肢逐渐消瘦，皮肤略变菲薄，上唇小须，面暗红，变得烦躁、易怒，睡眠差。2月前双下肢出现凹陷性水肿，一天内先后服“双氢克尿塞”50mg，随即四肢抽搐，无意识障碍，持续1h自行缓解，查血钾2.9mmol/L，于当地医院利尿消肿及补钾后血钾仍低，最低1.9mmol/L，四肢明显乏力。1周前开始间断性咳嗽，咯少许黄红色粘痰，无发热及呼吸不畅。……