显微镜下多血管炎相关肺纤维化3例及文献复习

庄其宏 史永红 刘 群 兰文斌

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，多见于中老年患者，肾脏及肺为其最常受累及的器官。肺受累表现为肺泡出血、坏死性气道炎症、间质炎症及纤维化，其影像表现不具有特征性［1-2］。近年来关于MPA肺损害的研究屡见报道，但是MPA相关肺纤维化(pulmonary fibrosis，PF)本研究病例报道少见［3-4］。为提高对MPA相关PF的认识，回顾性分析了我院在2006年5月至2011年7月期间收治的3例以PF为主要表现的MPA病例及相关临床资料，报道如下。

临床资料

例1，男性，86岁，以反复咳嗽、气喘2年，加重2个月。于2006年5月入院，2年前因咳嗽、咳痰、发热1周住院，行胸部CT检查:两肺弥漫间质性改变伴感染并右上肺及两下肺支气管扩张;尿常规、肾功能检查正常。抗感染治疗好转出院。出院诊断:支气管扩张伴感染，中度贫血。1年后病情反复再次住院，尿常规检查:蛋白(++)，红细胞(+++);肾功能检查:尿素氮12.53 mmol/L，肌酐392 μmol/L;B超检查:双肾弥漫性病变。因病情加重第3次入院，查体:血压139/74 mm Hg，贫血貌，右中下肺和左下肺闻及Velcro罗音。血常规检查:WBC 6.95×109/L，N 69.99%，HGB 47.2 g/L，PLT 137.3 ×109/L;尿常规检查:红细胞(+++)，蛋白(++);抗核抗体、抗双链DNA、ENA多肽抗体阴性;抗中性粒细胞浆抗体周型(perinuclearr anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies，P-ANCA)阳性，抗髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)抗体阳性(ELISA)，抗肾小球基底膜抗体阴性;胸部HRCT检查:双肺间质纤维化伴感染并支气管扩张，双侧少量胸腔积液。诊断:MPA，肾功能不全，重度贫血，肺纤维化。患者未治疗，自动出院。

例2，男性，76岁，以反复咳嗽、咳痰、气喘3年，间断咯血1年，加重1周。于2006年5月入院。10个月前因发热、咳嗽、痰中带血1 d住院。……