Budd-chiari综合征血管造影诊断及分型

冯广森 刘小玲 朱敬松 宋 静 许立国

郑州大学第二附属医院放射科 郑州 450014

Budd-chiari综合征血管造影诊断及分型

冯广森 刘小玲 朱敬松 宋 静 许立国

郑州大学第二附属医院放射科 郑州 450014

目的通过造影表现，探讨Budd-chiari综合征的诊断及造影分型。方法分别经下腔静脉双向插管造影、经下腔静脉肝静脉造影及经皮肝穿肝静脉造影对患者进行造影诊断。结果在所有342例经造影证实的Budd-chiari综合征病例中，下腔静脉病变207例，占60.5%，其中下腔静脉膜性病变142例，占41.5%，阶段性病变65例，占19%;肝静脉病变113例，占33%，其中膜性病变55例，占16.1%，阶段性闭塞29例，占8.5%，肝静脉完全闭塞29例，占8.5%;下腔静脉和肝静脉双病变22例，占6.4%，其中下腔静脉膜性病变合并肝静脉膜性病变9例，占2.6%，下腔静脉阶段病变合并肝静脉阶段病变8例，占2.3%。下腔静脉阶段性闭塞合并肝静脉完全闭塞5例，占1.5%。结论对Budd-chiari综合征患者，造影可明确诊断正确分型，并可指导临床治疗方法的选择。

Budd-chiari综合征;诊断;血管造影

Budd-chiari综合征是常见病和多发病，尤其是在黄河中下游地区的几个省份更为多见。其临床表现复杂，以前由于认识不足常常导致误诊而延误治疗。上世纪80年代以后，随着医学影像技术的发展，Budd-chiari综合征的发现和诊断率明显提高，现在虽然可应用于Budd-chiari综合征诊断的影像学方法很多［1］，但DSA造影诊断仍是Budd-chiari综合征诊断的最好方法之一。笔者对342例Budd-chiari综合征患者行造影检查，现将结果报告如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料 本组342例，男222例，女120例;年龄19～70岁。临床上有相应的症状，并经超声等其他影像学方法检查筛选。

1.2 造影方法

1.2.1 下腔静脉造影:股静脉(一般选右侧，必要时选左侧)穿刺插管，猪尾导管插入下腔静脉内达阻塞端下方，以10 mL/s，总量30 m L碘海醇行下腔静脉造影术。观察下腔静脉阻塞的位置、阻塞端形态、阻塞端下方下腔静脉情况、侧支循环形成情况及肝静脉显影情况。对于下腔静脉完全阻塞的患者需加做下腔静脉阻塞上端的造影。右颈静脉穿刺插管，直头端孔导管经上腔静脉插入至下腔静脉阻塞的上端，以2 mL/s，总量6 mL碘海醇行上腔静脉阻塞上段造影，观察阻塞上段的形态，距右心房入口的长度，通过上下方造影，测量出下腔静脉阻塞的具体长度。

1.2.2 肝静脉造影:如在行下腔静脉造影时可看到明确的肝静脉或副肝静脉显影，则勿需行专门的肝静脉造影。如肝静脉不显影需行肝静脉造影。Cobra导管经股静脉或颈静脉入路插入至下腔静脉肝段，在肝静脉或副肝静脉可能的位置仔细寻找，导管如能插入肝脏的影像内，先用少量造影剂冒烟确认是肝静脉或副肝静脉，然后以3 m L/s，总量9 m L碘海醇行肝静脉造影，观察肝静脉直径，入下腔开口情况，肝内交通支显影情况。如下腔静脉内不能找到肝静脉开口，应行经皮肝穿肝静脉造影。透视下观察肝脏投影的形态大小，确定穿刺点，一般以腋后线第九肋间作为穿刺点，进针方向指向右侧心膈角，距脊柱2～3 cm处停止，拔除针芯，有血液流出时，10～15 m L碘海醇手推造影连续摄片，观察肝静脉显影情况。如肝静脉不显影或显影不满意，应在透视下调整穿刺点和穿刺方向行多方位造影。

2 结果

本组342例经造影证实的Budd-chiari综合征病例中，下腔静脉病变207例，占60.5%，其中下腔静脉膜性病变142例，占41.5%，阶段性病变65例，占19%。肝静脉病变113例，占33%，其中膜性病变55例，占16.1%，阶段性闭塞29例，占8.5%，肝静脉完全闭塞29例，占8.5%。下腔静脉和肝静脉双病变22例，占6.4%，其中下腔静脉膜性病变合并肝静脉膜性病变9例，占2.6%，下腔静脉阶段病变合并肝静脉阶段病变8例，占2.3%。下腔静脉阶段性闭塞合并肝静脉完全闭塞5例，占1.5%。

3 讨论

3.1 关于Budd-chiari综合征的分型 Budd-chiari综合征临床表现复杂，影像学表现也比较复杂。为了更好选择治疗方法，根据本组病例表现，我们做如下分型:Ⅰ下腔静脉病变型:Ⅰa下腔静脉膜性阻塞，Ⅰb下腔静脉阶段性阻塞。Ⅱ肝静脉病变型:Ⅱa肝静脉膜性阻塞，Ⅱb肝静脉阶段性阻塞，Ⅱc肝静脉完全闭塞。Ⅲ下腔静脉和肝静脉复合病变型:Ⅲa下腔静脉膜性阻塞合并肝静脉膜性阻塞，Ⅲb下腔静脉阶段性阻塞并肝静脉阶段性阻塞，Ⅲc肝静脉完全闭塞合并下腔静脉阶段性阻塞。

3.2 Budd-chiari综合征各类型的造影表现 Ⅰ型表现为下腔静脉阻塞而肝静脉通畅或至少有一支肝静脉或副肝静脉通畅。Ⅰa型:下腔静脉阻塞段位于入右房口下方2 cm内，阻塞长度在1 cm以内，阻塞端形态表现为“鸟嘴状”或“天幕状”。“鸟嘴状”多为膜性狭窄，少量造影剂可呈线样进入右心房。“天幕状”阻塞端呈光滑的圆顶样，没有对比剂通过，常为膜性闭塞。阻塞段下方下腔静脉常扩张增粗，直径在20～30 mm，有时甚至会更粗，下腔静脉反流的对比剂常使肝静脉近段显影，扩张增粗呈枯树根状。阻塞下段的下腔静脉常通过肋间静脉、胸壁静脉、奇静脉、半奇静脉以及其他静脉与上腔静脉之间形成侧支循环汇流入上腔静脉，也有表现为左肾静脉与胃底静脉间形成侧支循环，经胃底食道静脉汇流入上腔静脉。也有少数患者表现为肝静脉作为引流静脉，经其他侧支血管汇流到阻塞段的上方。侧支循环常表现为迂曲、扩张，形态异常，有时侧支血管增粗类似下腔静脉的宽度，有时侧支血管多条并行呈丛状。Ⅰb型:下腔静脉阻塞段位于入右房口下方2 cm内，阻塞长度在1 cm以上，断端常呈圆顶状，也可呈逐渐狭窄至闭塞。阻塞段下方下腔静脉可有扩张，但扩张程度常不如Ⅰa型明显。主肝静脉常不显影，而仅表现为副肝静脉显影。也可出现类似Ⅰa的侧支循环。Ⅱ型Budd-chiari综合征原发病变在肝静脉，下腔静脉的表现常为继发性改变［2］。下腔静脉造影表现为下腔静脉肝段阶段性狭窄，呈边缘光滑或不规则的外压性改变，有时在肝静脉入下腔处可见幕状结构凸向下腔静脉内，表现为局部下腔静脉内的充盈缺损，常为肝静脉膜性阻塞所致。Ⅱa型肝静脉造影表现为肝内肝静脉明显扩张，常超过10 mm，有时入下腔静脉处呈幕状凸向下腔静脉，如能见到少量对比剂喷入下腔静脉则为膜性狭窄，如对比剂完全不能进入下腔静脉则为膜性闭塞。Ⅱb型必须行经皮肝穿刺造影，表现为肝内肝静脉轻度扩张(可以是肝右静脉、肝中静脉、肝左静脉和副肝静脉的其中一支或多支)，肝内可见交通支显影。肝静脉入下腔静脉处闭塞长度超过1 cm，对比剂完全不能进入下腔静脉。Ⅱc型也必须行经皮肝穿刺造影，造影表现，肝内肝静脉主干完全不显示，肝内可见多发细小的侧支血管呈“蜘蛛网”样分布，经肋间静脉或其他静脉回流。有时可见注入肝实质内的对比剂经门静脉回流。Ⅲ型为下腔静脉和肝静脉的复合病变，可以为原发下腔静脉和肝静脉同时病变，也可以是在Ⅰ型或Ⅱ型的基础上发展而来。Ⅲa型下腔静脉的表现与Ⅰa型相似，下腔静脉为膜性阻塞，阻塞下方的下腔静脉扩张增粗，可有侧支血管显影，但下腔静脉造影时肝静脉不显影。肝静脉造影显示肝内肝静脉轻度扩张，入下腔静脉处膜性狭窄或闭塞。Ⅲb型表现为下腔静脉较长阶段的闭塞，肝静脉造影肝内肝静脉轻度扩张，入下腔静脉处较长阶段的闭塞。肝内肝静脉可见交通支形成。

3.3 正确理解造影表现与分型的临床意义 Budd-chiari综合征临床表现复杂，治疗方法很多，以前主要以外科治疗为主，近年来，随着介入放射学的广泛推广应用，大部分Budd-chiari综合征患者可通过介入放射的方法进行治疗，所以正确理解Budd-chiari综合征的造影表现和分型有利于手术和介入方法的选择。Ⅰa型患者可采用破膜后直接球囊扩张成型术治疗，可起到满意的效果。Ⅰb型患者开通成功后，可先行球囊扩张成型术，造影复查，若血流仍不太通畅，可植入血管内支架［3］。Ⅱa型患者，行肝静脉破膜成功后，行肝静脉单纯性球囊扩张成型术。Ⅱb型患者，球囊扩张成型术后，常需植入肝静脉内支架［4］。Ⅱc型患者，因无肝静脉主干显示，介入治疗无法起效，需行TIPSS治疗或外科手术分流治疗。Ⅱ型患者下腔静脉虽有狭窄，但常无需处理。Ⅲa型患者，需分别行下腔静脉和肝静脉球囊扩张成型术治疗。Ⅲb型患者，在行下腔静脉和肝静脉球囊扩张以后，常需同时植入下腔和肝静脉内支架。Ⅲc型患者，可试着行下腔静脉开通及内支架治疗，然后由外科行门-腔分流术，亦可直接行外科手术［5］。

［1］徐忠立，王修己，王颖勃，等.Budd-Chiari综合征的病因、诊断分型和处理［J］.肝胆外科杂志，1994，2:154-155.

［2］冯广森，朱敬松，水少峰，等.介入放射对Budd-Chiari综合征下腔静脉节段性狭窄的再认识［J］.山东医药，2006，46:44-45.

［3］高雪梅，韩新巍，丁鹏绪，等.Budd-Chiari综合征下腔静脉阶段性阻塞介入治疗31例［J］.郑州大学学报(医学版)，2008，43:609-610.

［4］李天晓，白卫星，王子亮，等.经皮经肝肝静脉成形术治疗肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征［J］.介入放射学杂志2008，17:234-238.

［5］许培钦，赵龙栓，赵永福，等.腔静脉-腔静脉转流术治疗布加氏综合征［J］.中华普通外科进展，2000，15:210.

(收稿 2010-03-31)

Diagnosis and classification of Budd-chiari syndrome through manifestation of angiography

Feng Guangsen，Liu Xiaoling，Zhu Jingsong，et al.Department of Radiology，the Second Affiliated Hospital of Zhenzhou University，Zhenzhou 450014，China

Budd-chiari syndrome;Diagnosis;Angiography

R739.4

A

1007-8991(2011)04-0001-03

【Abstruct】ObjectiveTo explore the diagnosis and classification of Budd-chiari syndrome throughmanifestation of angiography. Methods342(male:222，female:120)patients ware studied.Two way angiography of inferior vena cava(IVC)ware done via Femoral Vein and jugular veins，hepatic venography were done via IVC and percutaneous puncture.Results342 cases were certified Buddchiari syndrome by angiography.IN cases，lesion located in IVCwere 207 patients，60.5%，membranous obstruction of IVC was 142 patients，41.5%，segmental obstruction of IVCwas 65 patients，19%;lesion located in Hepatic Veinswas 113 patients，33%，membranous obstruction in hepatic vein was 55 patients，16.1%，segmental obstruction in hepatic veins was 29 patients，8.5%，wholly obstruction of hepatic veinswas19 patients，8.5%;lesion located in IVC and hepatic veinswas22 patients，6.4%，membranous obstruction of IVC and membranous obstruction 0f hepatic veinswas 9 patients，2.6%，segmental obstruction of IVC and segmental obstruction in hepatic veins were 8 patients，2.3%，segmental obstruction of IVC and wholly obstruction of hepatic veinswere5 patients，1.5%.Conclusionangiography can determine the diagnosis and typing，and help to select treatmentmethods for the patient of Budd-chiari syndrome.