原发性硬化性胆管炎28例临床特征及疗效回顾分析

姚佳燕，钟碧慧，龚晓蓉，晁 康，陈旻湖

中山大学附属第一医院消化内科，广东广州 510080

原发性硬化性胆管炎28例临床特征及疗效回顾分析

姚佳燕，钟碧慧，龚晓蓉，晁 康，陈旻湖

中山大学附属第一医院消化内科，广东广州 510080

目的分析原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)的临床特征及诊治经验，以提高对该病的认识。方法对我院2000年1月-2010年12月收治确诊的28例PSC患者的临床特征、生化、免疫学、组织学及治疗等资料进行回顾性分析。结果28例PSC患者中男21例(75%)，女性7(25%)，中位诊断年龄52岁(4～69岁);临床表现主要为黄疸(89.3%，25/28)、纳差(32.1%，9/28)、皮肤瘙痒(25.0%，7/28)、肝区疼痛(25.0%，7/28);实验室检查表现为总胆红素水平升高(89.3%，25/28);均以结合胆红素升高为主，肝酶升高(89.3%，25/28)，包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶，但均以轻度升高为主;20例(90.9%，20/22)患者经胆管造影检查得到确诊，主要表现为肝内外胆管变细、粗细不均和/或走行僵直，其中经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)确诊11例(100%，11/11)、经磁共振胰胆管造影(MRCP)确诊6例(85.7%，6/7)、经皮肝穿刺胆管造影(PTC)确诊2例(66.7%，2/3)，经T管造影确诊1例(100%，1/1);其余8例(100%，8/8)患者经肝穿刺活检病理组织学检查确诊，主要表现为汇管区胆管周围炎症及纤维组织增生;25例患者经药物治疗后，13例(52%，13/25)生化指标有不同程度好转，3例经手术治疗的患者1例(33.3%，1/3)好转。结论PSC发病机制未明，好发于男性，黄疸为主要症状，主要表现为肝酶和胆红素轻度升高，确诊应首选胆道造影检查，目前尚无特效治疗药物。

原发性硬化性胆管炎;诊断;治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种以肝内外胆管慢性进行性炎症和纤维化，并导致胆管多灶性狭窄为特征的胆汁淤积性自身免疫性肝病。……