86例周期性瘫痪的临床分析

杨绍容 周 立

（四川省内江市第一人民医院神经内科，四川 内江641000）

周期性瘫痪（periodic paralysis，PP）发作的特点：以反复弛缓性肌无力或麻痹，常伴血钾水平异常，发作间期肌力正常[1]。绝大多数患者容易诊断，有典型的临床特点，但有些患者出现肌酶增高等一些特殊情况，影响诊断甚至延误治疗，还有很大一部分患者尚未引起医生的重视，属继发于甲状腺功能亢进。PP可分为三型：低钾型、高钾型和正常血钾型。临床上以低钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis,HoPP）为最常见。为了对本病的临床特点有更全面的认识，收集我院住院的PP86例临床资料及检查结果做如下分析报道。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组病例自2007年2月到2011月9月期间我院住院的PP患者86例，女性10例，男性76例，年龄19～67岁。发作次数：18例首次发作，4例2次复发，64例3次及以上发作。肌无力发作持续时间平均（1.32±1.12）d，3d内恢复的有98.2%。主要原因：劳累、受凉、饱餐、感染、酗酒、精神刺激、腹泻等，部分病例有许多诱发因素，有些无明显诱因。所有病例均经过全面查体，继发于甲亢38例，痛风性肾炎2例，其余46例为原发性。将所有患者发作时血钾水平分为三组：A组3.0～3.5mmol/L，B组2.0～2.9mmol/L，C组≤1.9mmol/L。

1.2 临床表现

所有患者均有不同程度发作性肌无力的症状，无法站立或行走，或睡醒后肢体活动受限前来就诊。肌力减退的特点为近端比远端重，下肢比上肢重，双侧肌力减退对称。4例呼吸肌无力，其中1例因呼吸肌麻痹缺氧严重，后经辅助呼吸及时治愈。8例肌腱反射（以膝反射为准）消失，40例减低，36例正常。均为阴性病理反射。绝大多数患者无感觉障碍。18例感觉异常，15例肌肉酸痛，3例双下肢麻木，3例发胀，6例肌肉酸痛胀还麻木。

1.3 辅助检查

治疗前血钾低于正常85例，最低1.16mmol/L，最高4.8mmol/L，这些都通过补钾治疗后恢复正常。血氮高于正常15例，血钙低于正常4例。所有病例均行肌酶谱检查，其中52例（60.5%）血清肌酸激酶（CPK）有不同程度的增高；丙氨酸转氨酶升高6例；天冬氨酸转氨酶升高16例；乳酸脱氧酶增高13例。所有病例都进行心电图检查，16例窦性心动过速，窦性心动过缓14例，伴Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞3例，53例心律正常。典型低钾心电图改变53例，其余正常。

1.4 治疗与转归

所有患者通过补钾治疗，一般都在一天内恢复正常，复查时血钾正常。个别持续3～4d后恢复正常。

2 结果

本组86例病例中首次发作16例（18.6%），3次及以上发作者65例（75.6%）。40例（46.5%）继发于甲亢。肌腱反射呈多样性，正常35例（40.7%）。心电图检查，55例出现典型低钾心电图改变，部分病人有CPK升高。所有患者经补钾治疗后，血钾及心电图和CPK均恢复正常，预后良好。继发于甲亢者抗甲亢治疗后未再发作。

3 讨论

周期性瘫痪是一组神经肌肉离子通道病，可分为低、高和正常血钾型（按发作时血清钾浓度的不同），后两者不多见。低钾型周期性瘫痪又分为原发性和继发性。曾有报道[2]该病是有家族史的。此病诊断较为容易，而且治疗效果也不错。

3.1 临床表现

周期性瘫痪在任何年龄段都能发病，以青壮年居多，男性比女性多，发作较反复，一般发病在夜晚，肌无力多由双下肢开始，呈对称性，近端较重，有些患者表现为肌痛，发作一般持续6～24小时，也有1周，本文86例基本与之相符。

3.2 病因与诱因

可分为原发性和继发性[3]。继发性PP可由多种病因引起，例如甲状腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、肠道疾病等，但最常见的是甲亢性PP，本文40例（46.5%）是甲亢所致，而文献报道[4]PP患者10.0%～29.3%伴有甲亢，本组资料的发病率较高，其原因为该组病人都是住院患者。复发率高的还有甲亢患者，要仔细查找病因，尤其对反复发作者更应注意排除甲亢。多数病例发病诱因有饱餐饮酒、劳累、感冒、腹泻、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、月经。用药方面包括胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇、大量葡萄糖等均可为诱因。

3.3 实验室检查

血清钾98.8%低于正常，仅1例血钾正常，但患者四肢无力系第二次发作，第一次发病在外院测血钾低于正常，本次心电图有Q-T间期延长、S-T段下降，临床诊断为低钾型周期性瘫痪，经过补钾及其他辅助治疗，2d后恢复。血清钾越低，其症状体征、心电图变化、肌酶升高越明显，部分患者肌无力、腱反射的变化与血钾并不完全平行，通过补钾多数患者在短期内恢复正常，其症状和体征同时恢复正常，但年龄较大者、具有并发症者、甲亢性PP者恢复较慢，但有因治疗不当而加重报道[5]。近年来发现CPK升高，可达到正常值20倍以上[6]，其肌酶升高，随着血清钾恢复.肌力的恢复而逐渐恢复正常，也有报道症状体征恢复，而肌酶恢复不理想。有报道血钾降低越严重，肌酶学升高越明显[7]。

3.4 PP的治疗

根据血钾浓度、当日排尿量补钾[8]。以口服补钾为主，24h内可补钾10～15g，有呕吐和吞咽困难者应以静脉滴注，将氯化钾加入到甘露醇中静脉滴注，避免使用葡萄糖和盐水，补钾过程中应作心电图及血清钾水平监测。甲亢性PP补钾的同时须应用抗甲状腺素药物及β受体阻滞剂。预防发作须低碳水化合物、低盐水饮食，避免暴饮暴食、感冒、肠道感染、劳累、剧烈运动、情绪激动、外伤以及应用降糖、利尿药物等。对于反复发作患者，可服用乙酰唑胺、氨苯喋啶或安体舒通等药物，以此来终止周期性瘫痪的发作。

[1] 王维治.神经病学:肌肉疾病[M].北京:人民卫生出版社,2004:307-308.

[2] Ptacek LJ,TawiL R.Dihydropyridine receptor mutatious cause by pokalmic peridicparaLysis[J].Cell,2004,77(6):862.

[3] 沈定困.周期性麻痹诊断治疗中的几个问题[J].中华神经科杂志,2004,37(3):193-194.

[4] Aoki T,Sugiura Y,Sugiyaama Y,et a1.A family with heat-sensitive myotonia alternating with hypokalemic periodic paralysis[J].Rinsheo Shinkeigaku,2000,40(4):347.

[5] 候英华.周期性麻痹184例临床表现与血钾关系的分析[J].四川医学,2008,29(9):1163.

[6] 张卫清,吕强,张英谦,等.低钾型周期性麻痹的临床及病理研究[J].中华神经科杂志,2004,37(3):204-205.

[7] 涂秋云.低钾型周期性麻痹的肌酶学变化及诊断意义[J].中国危重病急救杂志,2004,16(1):54-55.

[8] 杨珠江,李春华,赵有春,等.低钾性周期性瘫痪生化指标变化分析及治疗对策[J].热带医学杂志,2008,8(4):372.