先天性高胰岛素血症婴幼儿行胰腺次全切除术的麻醉管理

王 芳 张建敏 訾婷婷

(首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科，北京100045)

先天性高胰岛素血症(congenital hyperinsulinism，CHI)也称为婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症，其特点是顽固的低血糖及与血糖水平不相称的相对高胰岛素血症，同时伴有低酮体、低脂血症［1-2］。由于年龄越小，低血糖的危害越大，极易造成永久性的脑损害，因此一旦确定药物治疗无效应积极手术治疗。此病是一种罕见疾病，其发病率为1/250 000［3］，首都医科大学附属北京儿童医院自2002年至2011年共3例确诊为CHI的患儿，行胰腺次全切除术，现将术中的麻醉管理经验报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

首都医科大学附属北京儿童医院2002年至2011年诊断为CHI并行胰腺次全切除的婴幼儿3例，均为女性患儿，年龄2～12个月 ，体质量6～9.8 kg。1例患儿母亲孕期有明确的妊娠糖尿病史，但无其他家族遗传病史。3例患儿CT及B超均示胰腺形态清楚，密度尚可，未见明确胰腺占位性病变。

1.2 术前准备

3例患儿均于术前禁食6 h，禁水4 h，禁食水的同时通过外周静脉持续给予5%～10%葡萄糖维持液，输液速度为5～8 mg·kg-1·min-1，维持血糖水平在60～90 mg/dl(3.3～5 mmol/L)。

1.3 麻醉方法

3例患儿入室后，连接监护仪，连续监测脉搏血氧饱和度、无创血压、体温及心电图。2例患儿采用静脉及吸入复合气管插管全身麻醉(以下简称全麻)，诱导应用静脉麻醉，给予丙泊酚2～3 mg/kg，芬太尼2 μg/kg，罗库溴胺0.5 mg/kg，并持续输注瑞芬太尼0.2～0.5 μg·kg-1·min-1，待 10 min 后行气管插管，术中应用七氟醚2% ～4%以及瑞芬太尼0.2～0.5 μg·kg-1·min-1维持麻醉深度。1例患儿采用静脉及吸入复合气管插管全麻加单次硬膜外麻醉，诱导应用静脉麻醉，给予丙泊酚3 mg/kg，芬太尼2 μg/kg，维库溴胺0.1 mg/kg，行气管插管后，进行单次硬膜外穿刺，并注入2%利多卡因2 mL、0.75%布比卡因2 mL、0.9%氯化钠注射液3 mL合剂，术中维持应用1%的异氟醚。3例患儿气管插管后均连接Datex-Ohmeda麻醉机，应用容量控制，潮气量设置为7～10 mL/kg，呼吸频率设置为20～25次/min，呼气末二氧化碳分压维持在33～38 mmHg，术中根据呼气末二氧化碳分压调节麻醉机呼吸条件。3例患儿麻醉后均行动脉、中心静脉置管，连续监测动脉血压，其中1例患儿动脉置管失败，采用外周血压监测。置食管测温探头持续监测体温，置入尿管监测尿量。术中持续输注10%葡萄糖液，初始速度为30～40 mL/h，平均30 min监测一次血糖［4］，并根据结果调整葡萄糖液的输注速率，如术中血糖结果低于60 mg/dl(3.3 mmol/L)，则可调整葡萄糖输注速率至 60 mL/h(10 mg·kg-1·min-1)，如随着手术的进行血糖结果逐渐升高，当血糖结果大于150 mg/dl(8.3 mmol/L)时，则应立即降低输注速率至20 mL/h，并根据结果逐步减低速率到10 mL/h直至停止输注，如血糖升高至300 mg/dl(16.8 mmol/L)以上，则给予胰岛素输注，起始速率为0.05 IU·kg-1·h-1，同时给予0.9%氯化钠注射液。术毕前10 min停七氟醚或异氟醚，前5 min停瑞芬太尼，如有体动则单次追加丙泊酚1 mg/kg。待患儿自主呼吸及吞咽、呛咳等反射恢复，睁眼或睫毛反射明显时，拔出气管插管，观察血氧饱和度维持在97%以上，则送返病房。

2 结果

3例患儿术中麻醉平稳，手术顺利，术毕均于10 min内拔出气管插管，且血氧饱和度维持在97% 以上，送返普通病房。平均手术时间为(3.8±0.4)h，平均术中出血量为(13.3±5.8)mL，平均尿量为(42±11)mL。2例静脉麻醉诱导患儿入室血糖分别为3.0 mmol/L、3.6 mmol/L，气管插管后血糖结果为3.5 mmol/L、4.0 mmol/L。3例患儿中，2例患儿术中10%葡萄糖液的输注速率由30～40 mL/h逐渐减量直至停止输注。1例采用静脉及吸入复合麻醉的患儿术中血糖增高至306 mg/dl(17 mmol/L)，故停止输注葡萄糖液的同时给予短效胰岛素输注，起始速率为0.05 IU·kg-1·h-1，并同时给予0.9%氯化钠注射液。术毕出手术室时3例患儿血糖数值均控制在270 mg/dl(15 mmol/L)以下。术后2例患儿病理结果示胰岛细胞增生症，1例患儿病理结果未见异常。3例患儿术后外科情况好转，转入内科进一步调控血糖后，治愈出院。

3 讨论

婴幼儿血糖低于40 mg/dl(2.2 mmol/L)则为低血糖症。先天性高胰岛素血症(CHI)，是婴幼儿期导致持续性低血糖症的最常见原因，曾经称CHI为胰岛细胞增生症，认为是胰腺发育异常，胰岛细胞持续胎儿状态所致，现已明确是一种特殊基因缺陷导致的胰岛素的过度分泌［5］。此病一经诊断且内科治疗无效，即应积极手术治疗。本文3例患儿均是入院血糖低于2.2 mmol/L，经过葡萄糖液输注以及过度喂养仍不能维持正常血糖水平，且内科治疗无效的确诊为CHI的患儿。

保持恰当的血糖水平是CHI的患儿实施胰腺全或次全切除术时麻醉管理的关键。麻醉诱导以及维持时药物、方法的选择都可以影响到术中患儿的应激水平，强烈的刺激可引起交感神经兴奋，胰高血糖素分泌增多，胰岛素分泌减少，导致血糖明显升高［6］，另外术中随着胰腺组织的切除，血糖水平也逐渐增高，故术中可导致高血糖，甚至需要给予短效胰岛素输注控制血糖。由于术中血糖水平有时是胰腺肿瘤切除的标志［7］，因此麻醉过程中应尽可能减少麻醉药物及操作对血糖的影响，本文2例患儿采用静脉及吸入复合全麻插管麻醉，在静脉麻醉诱导后约10 min行气管插管，术中应用七氟醚以及瑞芬太尼维持麻醉，观察诱导后血糖变化轻微，与相关报道［8］显示的诱导时延长七氟醚或瑞芬太尼时间，可以降低血糖的波动相一致。另外有资料［9］证明硬膜外麻醉可明显降低腹部手术的应激反应，本文1例复合单次硬膜外麻醉的患儿术中血流动力学平稳，减少了由于应激反应而引起的血糖增高的因素。

CHI患儿术中麻醉处理的难点为麻醉期间血糖水平的调控，通常术前血糖水平正常的患儿，术中不需补糖，但由于CHI患儿的内科治疗特点就是通过过度喂养以及给予高剂量的葡萄糖以维持血糖，故在术中应常规维持静脉补糖，而且要连续的监控血糖的变化，因为随着手术的进行，手术创伤、胰腺组织的切除以及静脉补糖等方面的影响，都可以导致血糖的逆转，甚至需加用短效胰岛素控制高血糖。本文中3例患儿，术中均每隔30 min监测1次血糖，量化血糖的改变并根据血糖水平调整补糖速度，其中1例静脉及吸入复合全麻患儿与1例静脉及吸入复合全麻加单次硬膜外麻醉的患儿，术中逐渐降低补糖速度，直至停止，使血糖水平维持在270 mg/dl以下。另1例静脉及吸入复合全麻患儿随着手术时间延长，尽管逐渐减少补糖速度直至停止，但术中血糖仍增高到306 mg/dl，故加用0.05IU·kg-1·h-1胰岛素输注控制高血糖，究其原因除上述因素外，可能还与个体差异有关。

CHI患儿术前准备也与其他手术患儿不同，禁食禁水的同时一定要输注葡萄糖液，防止低血糖甚至抽搐的发生。另外，CHI患儿通常年龄较小，由于疾病类型和过度喂养等原因导致体型过度肥胖，所以动静脉置管以及外周静脉的建立都具有一定的难度，本研究就有1例患儿动脉置管失败，采取外周血压监测，而且此种手术时间通常在3 h以上，创伤面积较大，故术中应密切监控体温、出血量以及尿量的变化。

总之，CHI婴幼儿在行胰腺全或次全切除术时，麻醉管理上应及时监测和调控血糖，尽可能的维持稳定、恰当的血糖水平，减少高、低血糖对机体的损害，并尽可能的做好术中各种生理指标的调整，以防合并症的发生。

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