子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床1例

李 俊

(江苏省高邮市人民医院病理科,江苏高邮,225600)

子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种罕见的肿瘤,由于肿瘤本身的特点而极易误诊。现将病理学特征报道如下。

1 临床资料

患者女性,43岁,2006年因发现盆腔包块3天入院。月经规则无异常改变,无明显消瘦。扪诊下腹部至脐上触及一巨大包块。B超提示盆腔15.4×11.2 cm肿块,中等偏低回声。CT示囊实性肿块。术中见子宫前壁一巨大分叶状肿瘤,表面血管丰富与肠系膜及网膜粘连并有血管相通,右骼血管旁淋巴结肿大。临床诊断为子宫肉瘤,切除全子宫及双侧附件,取网膜结节及左、右骼血管淋巴结活检。

方法:手术切除标本经4%中性甲醛固定,石蜡包埋,常规切片,行HE及免疫组化染色。免疫组化染色采用SP法,所用抗体SMA、desmin、CD10、CK(AE1/AE3)、HMB45、Melan-A 均为基因公司产品。

肉眼观察:全切子宫及双侧附件标本:子宫9 cm×5 cm×3 cm,切面浆膜外见一不整形肿块17 cm×13 cm×8 cm,分叶状,囊实性,多彩,质地中等。子宫内膜厚0.2 cm,肌层厚2 cm,肌间见直径1 cm、1.5 cm灰白色肿块2枚。网膜结节2 cm×2 cm×1 cm,切面淡黄灰白色,质地中等。

镜检:子宫浆膜外肿瘤无包膜,界不清,呈舌状在子宫平滑肌间生长。肿瘤内有丰富的薄壁小血管,部分呈网状分布,周边有中等大的厚壁血管。肿瘤细胞圆形、多边形及梭形,胞浆透亮至淡嗜酸性,核仁不明显,围绕血管呈片状、巢状分布。其间散在少量大的多形性肿瘤细胞,未查见核分裂象。肿瘤组织片状出血、凝固性坏死伴囊肿形成。网膜结节镜下亦为肿瘤组织,形态同上。双侧髂血管淋巴结未见肿瘤转移。……