持续血液灌流治疗代谢性肌病1例

刘静君，董桂芝，高会全

患者，男，24岁。因“双下肢肌痛、无力3个月，加重3 d”入院。患者于3个月前劳累后自觉腰部及双下肢麻痛、乏力，休息后症状减轻，可坚持正常工作；2个月前行腰椎MRI检查提示“L4/5、L5/S1椎间盘突出”，服“腰痹通胶囊”无好转，后自购中药（具体不详）治疗约1个月，双下肢麻痛症状稍减轻；3 d前无明显诱因出现四肢肌肉酸痛、无力，以双下肢为主，为持续性剧痛，疼痛时不能活动，并伴恶心、呕吐，少尿。患者发病3个月内体重减轻约10 kg。否认家族遗传史。入院查体：生命体征平稳。C2～6压痛，C6～T1水平肿胀压痛，腰椎曲度可，活动受限，腰椎棘间及椎旁压叩痛明显，四肢肌肉无萎缩，广泛压痛，以下肢为重；双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力正常，活动受限，屈伸无力；双侧足背动脉搏动减弱；病理反射未引出。实验室检查：谷丙转氨酶4000U/L，谷草转氨酶12 200U/L，乳酸脱氢酶1104U/L，肌酸激酶140 560 U/L，肌酸激酶同工酶6440U/L。血沉8mm/h。免疫学检查：抗O（0 U/m l)，C 反应蛋白 12mg/L，类风湿因子 0 U/m l，尿素 18 mmol/L，肌酐 246.28μmol/L，尿酸 11 728 μmol/L，血钾 5.558 mmol/L。肌电图肌源性损害（轻度），双侧正中神经损害。心电图“左前束支传导阻滞”。肝B超“轻度脂肪肝”。股四头肌外侧缘取肌肉活检，结果示：①少量炎性细胞浸润；②横纹肌溶解（大量）、坏死、钙化。病理诊断“脂质沉积性肌病”。临床确诊代谢性肌病。入院后立即给予每日行床旁CRRT（血液滤过率 215 ml/h，超滤量 200m l/h，置换液流量 35m l/kg·h）10 h连续3 d，继之给予每日血液透析，并给予激素、乌司他丁、还原性谷胱甘肽等抗炎、抗全身炎症反应综合征、保肝降酶、预防感染等，15 d后上述异常指标恢复正常，28 d后患者好转出院。……