马凡氏综合征患者术后护理（附病例报告）

杨瑞丽，魏松洋，王 娟，侯 毅

马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，属于11种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、肌肉、心脏和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度后，将造成主动脉大破裂病死。发病率约为0.04‰～0.1‰。现将护理总结报告如下。

1 病例报告

患者，女，27岁。因“心悸、胸闷、乏力6月余，双下肢水肿4 d”入院。入院后查体见：四肢细长，脊柱侧弯，口唇无发绀。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外0.5 cm处，胸骨右缘第2肋间可触及震颤，心率89次/min，律齐。胸骨右缘第2肋间可闻及舒张期Ⅳ/6级叹气样杂音。行心脏彩超示：①马凡综合征；②左心功能不全；③升主动脉瘤样扩张并关闭不全；④左心室、右心房、右心室扩大；⑤二尖瓣返流；⑥三尖瓣返流；⑦心包积液。入院后完善相关检查，诊断明确后，给予患者在全麻体外循环下行主动脉瓣置换+升主动脉置换+左右冠状动脉移植术。经治疗，患者生命体征稳定，临床症状明显缓解，心前区震颤及心脏杂音消失，切口Ⅰ/甲愈合。术后5周出院。

2 护 理

2.1 心理护理 马凡氏综合征发病率低，但存在家族显性遗传，护士要全面评估患者及家属的心理状况，加强沟通与交流。……