发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症研究进展

陈明香综述，于 峰，孙希炎审校

发作性运动诱发舞蹈手足徐动症（paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC），也称之为发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD）， 是发作性异常运动（paroxysmal Dys-kinesia，PD）的一种，是以运动诱发的不自主运动为特征的一类疾病，发作间期正常。而发作性运动障碍病又是一类少见的神经系统疾病，包括PD、发作性共济失调（EAorPA）Ⅰ型、Ⅱ型和发作性震颤（PT）三种类型。本文就近年有关PKC的发病机制及临床治疗研究进展作一综述。

1 临床表现

PKC起病年龄比较小，一般在儿童期或青少年发病，发病年龄3～33岁，平均8.8岁[1]；男性比例较高，男女比例为2～4∶1[2]。 儿童期发病者大多是散发性和（或）家族性；青少年发病者大多继发于多发性硬化、原发性甲状旁腺功能低下、甲状腺机能亢进、脑外伤、丘脑梗死、低血糖、围产期缺氧等疾病，也可继发于HIV感染。PKC由突然的运动诱发，表现为发作性不自主运动等锥体外系症状（手足徐动、舞蹈、肌张力异常、颤搐等），发作大多累及一侧肢体，可波及到对侧，颜面部、躯干可同时受累。发作可以使患者丧失活动能力，干扰其行走、学习、工作和日常活动；常常出现在突然站起时，同时惊吓、过度换气或持续的运动（如走路、打篮球）也能诱发PKC；部分患者主诉发作前有各种感觉异常（麻木、紧张和难以语言表达的感觉），或称之为“先兆”。发作频率从每年数次到每天数十次甚至上百次不等，差异较大。每次发作持续3～10 s至1～2 min，有的可至数分钟到十几分钟，但非常少见；随年龄增长发作频率和程度逐渐减轻[3]；发作期间患者意识清楚，能准确回答问题；……