甲乙型血友病患者合并鼻肿物围术期护理

王 青,刘金港,蔡永华

(北京协和医院耳鼻喉科,北京,100073)

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以自发性出血或轻度外伤后出血不止为临床特征[1],包括血友病A、血友病B、遗传性FⅪ缺乏症(旧称血友病丙)及血管性疾病[2]。由于血友病主要是以创伤或自发性反复出血倾向为主要临床表现,手术等原因易造成细小血管弥漫性出血,使创口形成血肿,裂开或合并感染[3]。严重时往往引起出血不止甚至导致死亡,故一般是手术的禁忌证。本科2008年1月～2009年12月收治了3名需行鼻内窥镜手术的血友病患者,分别为血友病甲型2名及血友病乙型1名,患者手术后效果满意出院。由于鼻内为黏膜组织,容易出血,鼻部手术后不能加压包扎,因此更增加了出血的风险,对其进行准确的凝血因子替代疗法及精心的观察护理是非常重要的。现将护理体会报告如下。

1 临床资料

病例1:患者男,23岁,血友病甲型,血友病贫血,右膝关节受损,因无明显诱因右侧鼻塞、溢泪,伴右侧面部肿胀隆起,间断肿胀不适,嗅觉减退,偶有鼻出血。外院CT示右上颌窦、筛窦、鼻腔占位,行鼻腔肿物活检,术后鼻腔大出血,经血液研究所行血液支持治疗后好转,活检结果为鳞状上皮乳头状瘤,为行手术收入本科,与血液科共同行VШ因子输注试验,以确定有针对性的VШ因子替代疗法的具体方案。术前给予输血及人凝血因子替代治疗,2008年1月3日在全麻下行鼻内窥镜右侧鼻腔肿物切除,上颌窦根治,窦内病变去除术,术后继续以人凝血因子VШ(绿+字)治疗,并随时抽血查血常规及凝血情况,以调整替代疗法。……