IgA肾病与干细胞异常相关性研究进展＊

中国医科大学附属第一医院儿科（沈阳110001）

李 维 综述 姜 红 审校

Ig A肾病（Ig A nephropathy，Ig AN）是一免疫病理学诊断名称，其特征是肾小球系膜区有弥漫性的Ig A沉着，临床上常以反复发作肉眼血尿或镜下血尿为主要特点，可伴有不同程度的蛋白尿，但个体临床表现差异大，轻者可仅表现镜下血尿，严重者呈急进性肾炎。既往认为Ig A肾病的预后良好，但最近有大规模流行病学调查表明［1］，其10年的肾存活率为96.4%，20年的肾存活率为73.9%，近25%患者仍面临有慢性肾功能不全的危险。而各种肾脏疾病发展为终末期肾功能衰竭时只能借助于肾脏替代治疗-透析和肾移植。随着干细胞研究的深入，一些学者认为Ig A肾病发病可能与骨髓干细胞（BMSC）异常有关，这为Ig A肾病的发病机制及治疗提供了一个新的研究方向。

1 Ig A肾病 于1968年被法国学者Berger首次发现，也称为Ber ger病，Ig A肾病作为一种独立疾病，与其他肾脏疾病的临床、病理特征均不同，临床上约40%～45%的患者表现为肉眼或镜下血尿，35%～40%的患者表现为镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。Ig A肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，Ig A肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%，而美国西部的印第安人低发区只占2%，我国Ig A肾病的发病率占原发性肾小球疾病的15%～32%［2］。Ig AN的典型症状是与上呼吸道感染相关的肉眼血尿。任何年龄均可发病，但是以20～30岁中青年多见，男性为主。……