塌陷性肾小球病

吴俊男 综述 刘志红 审校

根据哥伦比亚分型，塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy，CG)病理上属于塌陷型FSGS，以大量蛋白尿、肾功能快速恶化及免疫治疗反应差为特征，病理主要表现为局灶或球性毛细血管袢塌陷伴足细胞肥大、增生，同时肾小管间质损伤明显。

1975年有作者报道了一种快速进展性肾病综合征，病理表现为“恶性局灶节段性肾小球硬化(malignant FSGS)”［1，2］，1979 年哥伦比亚长老会医学中心报道了第一例塌陷型肾小球疾病(CG)［3］。1984年发现了首例人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者发生CG(HIV-associated nephropathy，HIVAN)。上世纪90年代中期，塌陷型FSGS一词广泛应用，但不少作者认为CG是独立于FSGS的一类疾病，无论流行病学、临床表现还是病理表现都明显区别于“塌陷型FSGS”。Barisoni等［4］认为 CG 是一种与 FSGS截然不同的疾病，并建议将其分为特发性、遗传性及继发性三类。

CG多见于HIV感染者，非HIV感染者相对少见，多数非HIV相关性CG属于特发性，也有继发于病毒感染(如B19病毒、乙型肝炎病毒、人T细胞淋巴营养病毒、巨细胞病毒等)、嗜血细胞综合征及氨羟二磷酸二钠治疗的报道。CG发病原因不清，传统免疫抑制治疗效果差，肾脏存活率低，20多年来，CG发病机制的研究已取得一定进展，本文就其最新进展作一简述。足细胞损伤及增生

足细胞损伤在CG及多种肾脏疾病的发病中起到核心作用。正常足细胞高度分化，缺乏增生能力，其正常生理功能取决于结构完整性。与微小病变肾病(minimal change diease，MCD)、膜性肾病(membranous nephropathy，MN)等疾病相比，CG的足细胞去分化、增生和肥大，WT-1，GLEPP-1，podocalyxin，synatopodin等特异性标志物消失，超微结构发生了不可逆性改变，提示足细胞表型失调。……