左乙拉西坦治疗Jeavons综合征的临床疗效观察及其对脑电图的影响

杨春清，白利洁，李 哲，李 攀，崔雪花，李文玲

眼睑肌阵挛 (eyelid myoclonia，EM)是国际抗癫痫联盟 (ILAE)于2001年在癫痫发作分类建议中提出的新发作类型，分为伴或不伴有失神两型。早在1977年由Jeavons对其进行首次报道，其突出症状为双侧眼睑局部的节律性肌阵挛抽搐［1］。有学者将以EM为主要临床表现的这种癫痫综合征命名为“Jeavons综合征”，属于一种罕见的特发性全面性癫痫。Jeavons综合征以EM发作为主要临床表现，可伴有全身强直 -阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure，GTCS)，脑电图 (EEG)具有闭眼诱发癫痫样放电 (IEA)、光敏感性特点［2］，少数同时有失对焦敏感。近年来，国外有学者报道左乙拉西坦 (levetiracetam，LEV)对Jeavons综合征有较好的疗效。现将我癫痫中心收集的LEV治疗7例Jeavons综合征患者的临床资料报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2006年5月—2011年6月河北省人民医院癫痫中心就诊的未经过正规抗癫痫药物 (AEP)治疗的7例非血亲关系的EM患者，其中2例伴有失神发作。7例EM患者中女6例，男1例;年龄5～20岁，平均 (10±5)岁。神经精神发育、影像学检查均正常，且均无癫痫家族史。诊断均符合ILAE于2001年对EM发作类型的诊断标准。

1.2 方法 7例患者均于入院时行视频脑电图 (VEEG)监测，包括睁-闭眼试验、过度换气、间断闪光刺激，至少包括一个完整的睡眠周期，记录时间约为4 h。按国际10-20系统安放16～19导记录电极，并加做眼动和眼肌肌电。经临床资料和VEEG监测结果确诊后给予LEV(比利时US公司生产)治疗，LEV起始剂量为20 mg·kg-1·d-1，每 1～2周增加10 mg·kg-1·d-1， 直 至 目 标 剂 量40～60 mg·kg-1·d-1。开始治疗后3个月复查VEEG，病情稳定后每6个月复查EEG，平均观察时间为19.3个月。治疗前后EEG比较采用人工计数法计算一个完整睡眠周期 (共60 min)内的IEA数目。……