李迎光 吴作艳
肝性脊髓病(Hepatic myelopathy,HM)是各种肝病晚期发生的脊髓损害,主要表现为双下肢缓慢进行性痉挛性瘫痪,一般不伴感觉障碍和肌萎缩。多发生于门腔静脉分流术和自发门体静脉分流后[1]。Leight和Card最早于1994年首先报道肝性脊髓病[2]。为进一步了解该病特点,现将我院10余年来收治的7例肝性脊髓病报告并分析如下。
1.1 一般资料 7例患者均为男性,41~56岁,肝硬化病程2~11年,其中乙肝后肝硬化3例,酒精性肝硬化4例。肝硬化门静脉高压侧支循环形成者6例,门-腔静脉分流术后1例。6例有肝性脑病史。有上消化道出血史者4例,腹水6例。
1.2 临床表现 7例均为隐匿起病,5例分别于肝性脑病后18 d、6个月、8个月、1年、2年出现脊髓症状。1例脊髓症状出现于脑病前。1例无肝性脑病。7例除有肝硬化的临床体征外,均出现不同程度痉挛性瘫痪,表现为双下肢无力、僵硬、行走困难,双下肢肌力降低(0-IV级),双下肢肌张力增高,双侧膝腱反射亢进,锥体束征阳性,所有患者双下肢深浅感觉正常。
1.3 实验室检查 7例均有不同程度的三系减少及肝功能异常:ALT 52~304 IU/L,AST 45~180 IU/L,GGT 50~502 IU/L,ALP 100~248 IU/L,TBIL 24~409 μmol/L,DBIL 14~241 μmol/L,ALB 18~34.2 g/L,A/G 0.92~1.2,3 例胆碱酯酶994~2415 U/L。6例血氨有不同程度的升高62~204 μmol/L。7例均有不同程度的血脂降低、凝血机能障碍。1例行脑脊液检查正常。脑电图4例正常,1例轻度异常(以低波幅慢节律为主)。头CT检查6例未见异常,1例蛛网膜下腔出血。脊髓MRI检查4例未见异常,余未做。
1.4 治疗及转归 所有患者均给予低蛋白饮食、保肝、补充B族维生素、降血氨、降门脉压、利尿等治疗,部分患者配合针灸、理疗、按摩。……