肾上腺皮质功能减退症并脑桥外髓鞘溶解症(EPM)1例

周耀政

肾上腺皮质功能减退症是由于多种因素破坏了肾上腺的绝大部分，导致肾上腺皮质激素分泌不足所引起的慢性临床综合征。肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两种。原发性者称Addison病，是由于结核、自身免疫等因素破坏了肾上腺的绝大部分，导致肾上腺皮质激素分泌不足所引起的慢性临床综合征在欧美国家自身免疫性因素是最主要的病因，但结核感染仍然是国内Addison病的首要致病原因［1］。脑桥外髓鞘溶解症(extropontine myelinolysis EPM)病因和发病机制不清，就目前报道而言，单纯的EPM非常罕见，极易误诊误治，其致残率、病死率高。我院诊治1例原发性肾上腺皮质功能减退症患者，并出现脑桥外髓鞘溶解症的患者，现报道如下。

病例报道

患者，女，37岁，住院号1082914，因"皮肤色素沉着、乏力半年，心悸、呕吐7天，神志恍惚2天"于2012年2月19日入院。于半年前发现全身皮肤色素沉着，以颜面、手、乳晕、甲床、手足背等部位比较明显，伴头昏、全身乏力，未重视及治疗，7天前因受凉后出现咳嗽，并伴心悸，呕吐，诊断为"上感"，给予相关治疗(具体用药不详)，但仍心悸，并出现呕吐症状加重，2天前患者逐渐出现神志恍惚，于1天前转至本院。既往史：1年前曾行"卵巢囊肿切除术"。入院查体：T：36.3℃，P：92次/分，R：19次/分，BP：100/72mmHg，神志恍惚，查体欠合作。全身皮肤可见色素沉着，以颜面、口唇、舌体、颊粘膜、手足暴露部位、乳晕部位明显，浅表淋巴结未扪及肿大。颈稍强，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，心率92次/分，律齐，未闻杂音。腹平软，肌张力正常，克氏征、布氏征、巴氏征未引出。……