成人肥大细胞增生病1例

沈惠良 贾虹

成人肥大细胞增生病1例

沈惠良 贾虹

目的报告1例少见的成人肥大细胞增生病。方法门诊随诊观察。结果用药后控制良好。结论目前无有效治疗方法，主要是对症治疗。

成人肥大细胞;增生病;治疗方法

1 临床资料

1.1 资料现病史患者男，20岁，大学生，因“全身起色素斑疹20年，无痛痒”，于2008年7月来我院就诊。患者诉自出生不久，全身起过一次水疱，伴发热，后经治疗(不详)水疱消退，留下色素斑，从未消退过，洗澡时可发红，轻度瘙痒，数十分钟可缓解，皮疹无明显季节性，因家庭困难以及无任何不适，一直未予重视和治疗。现感影响美观，随来就诊。既往史常有腹泻、胃痛史;家族史家族中无类似病史，父母非近亲结婚。系统检查无异常，体型偏瘦。

1.2 皮肤科检查颈部、躯干、四肢见广泛的绿豆至黄豆大小的淡褐色斑疹，孤立不融合，部分约3～5成族分布，摩擦后斑疹隆起成丘疹，并且明显发红，人工划痕症(+);(照片1，2，3)

1.3 病理检查表皮轻度增生，基底细胞层明显色素增加，真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞，细胞胞浆丰富，嗜酸性，细胞核卵形均一深染。Giemsa染色阳性，胞浆内可见淡紫红色颗粒(照片4)，诊断:肥大细胞增生症。

治疗:给予曲尼斯特0.1 tid口服，治疗2个月，褐色斑疹明显变淡，人工划痕症(-)，但停药1月后，皮损有部分复发。

图1 人工划痕症(+)

图2 病理检查(Giemsa×40)表皮轻度增生，基底细胞层明显色素增加，真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞，细胞胞浆丰富，细胞核卵形均一深染。……