杨 岩,王晓萌,林 海,李 薇,石秀敏,孙京男
(吉林大学第一医院血液肿瘤中心,吉林 长春130021)
重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)病情凶险,进展快,病死率高,需尽早治疗。异基因造血干细胞移植和免疫抑制剂治疗是目前治疗的两种主要手段,对于年龄大于40岁或是不论年龄大小无HLA匹配的同胞供者,首选免疫抑制剂治疗(immunosuppressive therapy,IST)[1]。T细胞介导的免疫机制异常在再生障碍性贫血 (AA)的发病机制中占有主要地位。抗人胸腺细胞球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)是一种高效价抗人T淋巴细胞免疫球蛋白制剂,用人体Jurkat细胞系的T淋巴母细胞免疫兔/马获得抗血清经分离而成,是一种抗T淋巴细胞的多克隆抗体溶液,输注后引起T淋巴细胞衰竭,故具有免疫抑制活性。ATG联合环孢素A (cyclosporin A,CsA)被认为是治疗SAA的标准IST方案。本文作者总结2009年12月—2011年5月就诊于吉林大学第一医院血液肿瘤中心,并接受ATG联合CsA治疗的SAA患者15例,观察其治疗后临床表现的改善、外周血象和骨髓象的变化,以及用药期间的不良反应,旨在对联合免疫抑制剂治疗SAA的疗效做出初步评价,并分析影响疗效及预后的相关因素,为临床使用ATG联合CsA治疗SAA提供更多的经验。
1.1 临床资料接受ATG联合CsA免疫治疗的SAA患者共15例,其中男性6例,女性9例,年龄6~62岁,中位年龄24岁。诊断均排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞,符合SAA的诊断标准[2],并将其中中性粒细胞绝对值(NE#)<0.2×10 L-1者诊断为极重型再生障碍性贫血(VSAA)。
1.2 治疗方案所有患者明确诊断后,需在无感染,或感染得到控制,体温恢复正常至少5 d后;……