单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎

曾彩虹 陈 浩 范 芸 徐 峰 黄 倩 朱小东 张明超 陈惠萍 刘志红

单克隆IgG沉积相关肾脏疾病包括轻链沉积病、轻重链沉积病、重链沉积病、Ⅰ型冷球蛋白血症、免疫管状肾小球病和少数纤维丝状肾小球病。2004年，Nasr等［1］报道10例单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎(Proliferative Glomerulonephritis with Monoclonal IgGDeposits，PGNMID)，光镜下以增生性病变为突出表现，免疫荧光染色仅单一亚型IgG和单一轻链沉积，电镜下为颗粒状电子致密物沉积。此后也见个案、移植肾和较大系列报道［2－8］。虽然这一诊断名称尚有争议，但不可回避的是这类疾病临床并非少见。我们在国内首次报道了一例诊断为PGNMID的患者9］，为提高对这一疾病的认识，我们总结分析9例诊断为PGNMID的患者临床病理特点。

对象和方法

研究对象 回顾性分析南京军区南京总医院全军肾脏病研究所2010年6月至2011年8月自体肾活检6 345例。入选诊断标准:光镜以肾小球增生性病变为突出表现;免疫荧光以IgG、C3沉积为主，可伴C1q沉积，IgA和IgM阴性，仅有单一IgG亚型和单一轻链在肾小球沉积，超微结构不符合轻链和重链沉积病。排除标准:存在乙型或丙型肝炎、狼疮性肾炎等自身免疫性疾病［9］。符合诊断标准的患者共9例。

临床指标 记录患者的性别、年龄、病程、临床表现及实验室检查资料，包括血常规、血清肌酐(SCr)、血清白蛋白(Alb)、血脂，血清免疫固定电泳，骨髓穿刺及活检结果;尿液检查包括尿蛋白定量(正常值 ＜0.4 g/d)、尿沉渣红细胞计数(＞10万/ml定义为镜下血尿;肉眼可见尿色发红为肉眼血尿)、尿 N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)［正常值＜16.5 U/(g·cr)］及尿视黄醇结合蛋白(RBP)(正常值＜0.5mg/L)。……