抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床及肾脏病理分析

牟翠萍 邢昌赢 刘 佳 孙 彬 张 莉 张 波 张承宁 任海滨俞香宝 赵秀芬 钱 军 毛慧娟

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类由遗传、环境及免疫等诸多因素共同作用导致的系统性疾病，主要包括显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)和肾脏局限性血管炎(RLV)。AAV临床表现为多系统损害，最常累及肾脏和肺部，伴血清ANCA阳性，其典型肾脏病理表现为寡免疫复合物沉积的肾小球纤维素样坏死或新月体形成。肾脏病理对AAV肾损害的病情预测作用已被广为认可，2010年由多国肾脏病理学家组成的国际协作组根据肾穿刺标本中肾小球受累的程度将AAV肾脏损害大致分为局灶型、新月体型、混合型和硬化型，并通过研究验证上述病理分型对病情的预测作用［1］，目前国内关于该病理分型对AAV肾脏损害预测作用的临床研究尚不多见。以往普遍认为AAV发病是由于ANCA激活中性粒细胞导致血管损伤，免疫复合物和补体不参与AAV发病，因为免疫复合物和补体几乎不沉积于受累血管壁，近年来有动物实验研究提示，补体激活参与AAV肾脏损害的发病机制［2－4］。国内目前关于伴有补体沉积的AAV临床研究不多，对其临床特征、治疗及预后等方面尚未达成共识。本文总结96例AAV患者的临床及肾脏病理特征，探讨伴补体沉积AAV的临床特点，以加强对该病的认识，提高临床诊疗水平。

对象和方法

研究对象 选取南京医科大学第一附属医院2006年1月至2012年1月间，结合临床表现、实验室检查、病理活检(包括肾活检及肺组织活检、支气管黏膜活检、鼻黏膜活检及皮肤活检)明确诊断为AAV的患者共96例，其中51例有完整肾活检资料。……