抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经损害的病理和临床特点

林　森，张　文

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科，北京 100032)

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性血管炎是一类以小动、静脉和毛细血管受累为主的全身多系统、多脏器损害的疾病。根据2013年最新公布的血管炎分类标准，ANCA相关性血管炎包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis， MPA)、肉芽肿性多血管炎[(granulomatosis polyangiitis， GPA)；原称为韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis， WG)]和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(esoinophilic granulomatosis with polyangiltis，EGPA)3种疾病。MPA是一种系统性、坏死性、非肉芽肿性、寡免疫复合物小血管炎，以新月体肾小球肾炎和出血性肺毛细血管炎为特征性改变[1]。GPA是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变主要累及上、下呼吸道和肾脏[2]。EGPA的特征是嗜酸粒细胞增多，病理特征为炎性肉芽肿，伴有中至小血管的血管炎，以哮喘和肺内游走性阴影为突出表现[3]。神经系统损害是ANCA相关性血管炎的常见症状，不同血管炎神经系统受累的发病率各不相同，部分患者以神经系统损害为首发症状，但在临床中较易被忽视。本文主要介绍ANCA相关性血管炎神经受累的病理基础和临床特点。

病理基础

ANCA相关性血管炎脏器损伤的共同病理基础为节段性坏死性小血管炎，血管各层均有淋巴细胞浸润，伴血栓形成。GPA在炎性血管周围有肉芽肿形成，常累及副鼻窦、肺间质和肾小球。MPA患者存在微小血管炎而不伴有肉芽肿，主要累及肾小球和肺血管。EGPA病理学特点为组织中有嗜酸粒细胞浸润和肉芽肿形成。ANCA相关性血管炎急性期病理表现为动脉壁纤维素样坏死，中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润。……