肢端肥大症合并糖尿病1例报道

黄燕红 张兰霞 刘文平 张荔群* 张鸣青

（中国人民解放军第175医院（厦门大学附属东南医院）内分泌科，福建 漳州 363000）

肢端肥大症合并糖尿病1例报道

黄燕红 张兰霞 刘文平 张荔群* 张鸣青

（中国人民解放军第175医院（厦门大学附属东南医院）内分泌科，福建 漳州 363000）

报告1例肢端肥大症合并糖尿病，并对其临床表现、治疗要点等方面进行分析和阐述。

肢端肥大症；糖尿病；垂体腺瘤

体内生长激素（CH）持久过度分泌所引起的内分泌代谢疾病，发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症（gigantism）；发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症（acromegaly）。患者常以骨骼、软组织、内脏的增生肥大为主要特征，表现为面容改变、手脚趾末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变。晚期还常导致患者出现垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、心脑血管疾病、呼吸系统疾病、感染等，使其病死率显著增高[1]。切除垂体GH腺瘤后GH水平恢复正常，才能使继发性糖尿病得到控制。目前国内有关肢端肥大症合并糖尿病患者报道较少。现对我院收治的1例肢端肥大症合并糖尿病报道如下。

1 临床资料

患者男性，38岁，以“肢端肥大10余年，伴口干、多饮、多尿半年”入我院。缘于10余年前无明显诱因出现肢端肥大，无头痛，无恶心、呕吐，无视力下降，无肢体抽搐，自行间断口服中草药治疗（具体不详）。半年前无明显诱因出现口干、多饮、多尿，日饮水量约4000～5000mL，尿量与饮水量相当，伴乏力、胸闷、活动后气短，无怕热、多汗、心慌、性情改变，无低热、盗汗，无间歇性跛行、直立性头晕，无视物模糊，就诊漳浦县医院，查血糖为33.3mol/L，诊断“糖尿病”，入院后予大量补液、胰岛素泵降糖等处理，出院后予“消渴丸2g口服，3次/日”治疗。2012年7月24日因血糖控制不佳就诊我院门诊，门诊拟“糖尿病，肢端肥大症？”收入院。既往无特殊病史，否认家族成员中有“糖尿病”病史。查体：体温36.5℃、脉搏80次/分、呼吸20次/分、血压108/84mmHg（1mm Hg=0.133kPa）。头颅及面容宽大，颧骨高，下颌突出，鼻唇及舌均肥大，四肢肢端肥厚、粗大，心肺腹（-）。神经系统检查：粗测嗅觉、视力视野正常、听力正常，双瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，眼球活动正常，角膜反应灵敏，面部感觉正常，咀嚼有力，额纹对称，鼻唇沟无变浅，口角无歪斜，咽反射存在，余查体未见明显异常。辅助检查：入院查即时血糖29.2 mmol/L、尿糖+、空腹血糖 9.38mmol/L、餐后2h血糖15.0 mmol/L（胰岛素治疗中）、三酰甘油 7.57mmol/L、胆固醇8.96mmol/L、糖化血红蛋白18.4%。性激素示：生长激素hi、睾酮2.38ng/mL、雌二醇＜10.0pg/mL、促卵泡生成激素2.76 Iu/L、促黄体生成激素1.26 Iu/L、催乳素1.66ng/L、孕酮0.20ng/mL、游离T3 1.34pg/mL。心电图：窦性心律、完全性右束支传导阻滞、ST-T改变、胸导联异常Q波。心彩超：全心腔增大，左室心肌肥厚。左室舒张期顺应性减低、收缩功能正常。心包少量积液。彩色血流二尖瓣中量反流，三尖瓣大量反流。2012年7月25日垂体MR示：垂体窝扩大，鞍内可见囊实性肿块，截面约占位性病变，大小约为：3.5cm×3.0cm ×2.6cm，边界清楚，实性部分呈等T1等T2信号，中央囊性部分呈等T1短T2信号，增强扫描后实性部分轻度强化，延迟后逐渐强化，中央不强化，在鞍隔平面受阻变窄，垂体柄受压右偏，视交叉无明显受压，脑实质内未见明显异常信号。回报：垂体窝占位，考虑垂体瘤并瘤卒中。手术病理：（鞍区）结合免疫组化，符合垂体腺瘤。

2 结 果

针对该患者临床表现和辅助检查结果，确定诊断为：①肢端肥大症；②糖尿病。治疗方案：①针对糖尿病，予诺和锐30+拜糖平+二甲双胍降糖，血栓通改善循环等对症治疗；②血糖控制达标后，经我院神经外科会诊后，转入神经外科，于2012年8月16日在全麻下行经鼻蝶垂体瘤摘除术，手术病理符合垂体腺瘤，术后口服二甲双胍缓释片控制血糖，血糖控制二级达标。

3 讨 论

流行病学显示，肢端肥大症起病隐匿，缓慢进展，此病发展慢，发病年龄以31～40岁组最多，无明显性别差异。半数患者诊断时病程在5年以上，最长者可超过30年。患者的临床表现主要决定于垂体瘤本身大小、发展速度、生长激素分泌状况以及对正常垂体组织压迫的影响[2]。大部分患者具有典型的特征性外貌，如面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多，晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合。枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背等[3-4]。

目前文献报道中垂体腺瘤过度分泌GH是肢端肥大症最主要原因，约占全部肿瘤的95%以上。过渡分泌的GH，对糖、脂肪及蛋白代谢均产生影响，尤以对糖代谢影响最为明显。肢端肥大症患者35%～50%有糖耐量减退（IGT），继发性糖尿病（DM）的发生率10%～29%[5]，患者可表现为典型的三多一少。导致糖代谢紊乱的原因较多，主要与高GH血症的持续时间有关，过量分泌的GH拮抗胰岛素的作用导致胰岛素抵抗，从而使血糖升高。治疗上主要通过手术切除垂体GH腺瘤或利用生长抑素等药物使GH水平下降，从而使糖代谢紊乱状态得以纠正，已为临床广泛采用。本例患者具有典型肢端肥大症特征，查生长激素为50ng/mL，合并糖代谢紊乱和心血管系统受累，垂体MR考虑垂体瘤并瘤卒中，治疗上予胰岛素联合口服降糖药快速控制血糖达标后，转入我院神经外科行经鼻蝶垂体瘤摘除术，手术病理符合垂体腺瘤，故诊断明确，考虑垂体腺瘤导致肢端肥大症合并继发性糖尿病。

鉴于肢端肥大症是一种少见的慢性疾病，涉及多个学科、多个领域，容易延误诊断及治疗，患者的并发症和病死率相应增加。虽然发病率相对低，但其病情和预后较差，需进一步引起广大医生的重视及深入研究其发病机制，包括内分泌科、神经外科、放射治疗科等方面的专家，为临床的治疗及预防提供理论依据。

[1] Etxabe J,Gaztambide S,Latorre P,et al.Acromegaly: an epidemiological study[J].J Endocrinol Invest,1993,16(3):181-187.

[2] Baumann G.Growth hormone heterogeneity: Genes,isohormones ,variants and binding proteins[J].Endocr Rev,1991,12(4):424-429.

[3] Ochoa R,Mercado M,Chacon X,et al.Usefulness of insulin-like growth factor binding protein-3 levels to determine acromegaly activity and effectiveness of transsphenoidal pituitary surgery[J]. Arch Med Res,1999,30(4):303-306..

[4] 中华医学会内分泌学分会,中华医学会神经外科学分会.中国肢端肥大症诊治规范(草案)[J].中国实用内科杂志,2006,26(22),1772-1777.

[5] 史轶蘩.内分泌及代谢病学[M].北京:人民卫生出版社,1999:685-688.

R587.1

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1671-8194（2013）16-0327-02

*通讯作者：E-mail： zlqlin@sina.com