先天性血管环的产前超声诊断

苏晓婷 陈涛涛 张红卫

先天性血管环的产前超声诊断

苏晓婷 陈涛涛 张红卫

血管畸形；胎儿疾病；超声检查，产前

先天性血管环指主动脉弓及其分支血管的先天性异常，血管结构和动脉韧带完全或部分包绕和压迫气管或食管。先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心脏病、系统结构异常或染色体异常。1939年，Wolman报道了双主动脉弓压迫食管气管综合征；1945年，Gross首次用血管环的名称。先天性血管环约占先天性心脏病的1%～2%[1]。三血管和三血管气管切面在产前超声诊断中的应用，以及主动脉弓、动脉导管弓和气管三者关系的仔细观察，使先天性血管环在产前超声中得以准确诊断。本文主要对主动脉弓的胚胎发育、先天性血管环的分类以及产前超声诊断要点作一综述。

1 胚胎学和发育机制

对于正常主动脉弓胚胎发育的理解有助于深入认识先天性血管环。正常主动脉弓胚胎发育如下：胚胎早期主动脉弓系统由成对的背主动脉和腹主动脉组成。腹主动脉的近端融合成动脉囊，即圆锥动脉干。背主动脉和腹主动脉之间先后发生6对动脉弓，其中第1、2、5对相继退化。颈总动脉由第3对和第4对动脉弓之间的腹主动脉残余组成。颈外动脉为腹主动脉的延续。第3对动脉弓发育成颈内动脉。第4对动脉弓左、右两侧的转化不同，右侧近端部分参与无名动脉形成，远端部分形成右锁骨下动脉的近端，左侧形成主动脉弓横部，左侧背主动脉衍化为降主动脉。第6对动脉弓构成左右动脉导管（右侧以后消失）和左、右肺动脉的近端。双侧背主动脉的第7对节段间动脉向头侧移近，发育成左右锁骨下动脉。正常情况下，主动脉弓分支由右向左依次为无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉。动脉导管通常位于左侧，连接左肺动脉近端和降主动脉[2]。在主动脉弓发育过程中，正常消失的部分如果仍然保留，或正常应保留的部分退化消失，均可引起血管环。

2 先天性血管环的分类和产前超声诊断

血管环的病理类型较多，Backen等[3]认为，95%以上的血管环分为双主动脉弓、右位主动脉弓伴左侧动脉导管韧带、无名动脉压迫和肺动脉悬带4种。此外，可根据是否完全包绕食管和（或）气管，将其分为完全性和部分性2种；前者构成完整的环状血管，包绕食管和（或）气管，而后者只部分包绕。

2.1 完全性血管环

2.1.1 右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管（“U”形血管环）该型是由于左主动脉弓在左颈总动脉起点和左锁骨下动脉之间退化形成，右位动脉导管退化，而左位动脉导管保留。右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。左位动脉导管连接于主肺动脉与左锁骨下动脉之间，迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉。由于左锁骨下动脉起自降主动脉，并于食管和气管的后方向左走行，因此被称为迷走左锁骨下动脉。出生后，当动脉导管关闭时，左锁骨下动脉近心端部分演变为Kommerell憩室。升主动脉、右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左侧动脉导管和肺动脉干形成一个完整的血管环。

超声诊断：①三血管气管切面显示主动脉弓位于气管右侧、动脉导管与肺动脉位于气管左侧，左锁骨下动脉发自降主动脉起始部，绕过气管及食管后方，形成一个围绕气管、食管的“U”形血管环[4]。②气管和主支气管冠状切面显示主动脉弓位于气管的右侧，动脉导管位于气管的左侧。

胎儿时期，大多数主肺动脉的血流经动脉导管流入降主动脉。当右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管，迷走动脉的近心端运送来自动脉导管的血流至降主动脉。大部分血流通过左锁骨下动脉近端进入降主动脉内，小部分血流进入左锁骨下动脉远端，供应左上肢。因此，迷走动脉近心端部分的管腔宽度与动脉导管和降主动脉相似，且彩色多普勒血流显像示左锁骨下动脉的近段和远段血流方向相反[4,5]。

2.1.2 双主动脉弓（“O”形）双侧第4主动脉弓均存留，形成完全的动脉环包绕气管和食管，可分为双主动脉弓且血流均通畅、双主动脉弓伴左弓闭锁、双主动脉弓伴右弓闭锁[6]。在双主动脉弓且均通畅型中，较大的主动脉弓称为优势主动脉弓，常为右位主动脉弓，位置一般较左弓高，约见于75%的患者。绝大多数双主动脉弓仅存在左位动脉导管，且动脉导管常不参与血管环的形成。左、右主动脉弓同时发出同侧颈动脉和锁骨下动脉。20%的双主动脉弓伴其他先天性心脏病，如法洛四联症、完全型大动脉转位和室间隔缺损等。

超声诊断：①三血管气管切面显示双主动脉弓的血管环包绕食管和气管，形成“O”形血管环；动脉导管常位于气管的左侧，与血管环呈“6”或“9”字结构。②当一侧弓高于另一侧时，有必要向一侧或另一侧倾斜探头使双弓可见；③双主动脉弓一侧闭锁时与单弓分支迷走很难区分。④气管与支气管冠状切面，主动脉弓短轴切面在气管两侧均可见，但双主动脉弓冠状切面上很难与右位、左位弓伴迷走动脉以及迷走动脉导管冠状切面区分。

2.2 部分性血管环

2.2.1 左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和左位动脉导管该型是由于右侧第4动脉弓在右颈总动脉和右锁骨下动脉间退化形成，左位动脉导管开放。左位主动脉弓依次发出右颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉、迷走右锁骨下动脉。左侧主动脉弓伴迷走右侧锁骨下动脉和左侧动脉导管常不形成完整的血管环，这种解剖异常的发生率为0.5%。该型较右位主动脉弓伴左侧迷走锁骨下动脉而言，很少造成气管压迫[7]，但常合并其他心血管畸形[8]、唐氏综合征或22q11基因微缺失[9]。

超声诊断：三血管切面表现为降主动脉起始部发出右锁骨下动脉，迷走右锁骨下动脉绕过气管和食管的后方向右侧走行，形成“C”形血管环。三血管气管切面无异常表现[5]。

2.2.2 左肺动脉起源于右肺动脉（迷走左肺动脉或肺动脉悬带）由于左侧第6动脉弓发育不全，则由右肺动脉后壁发出一侧支供应左肺。异常起源的左肺动脉进入左侧肺野，可使气管下端和右主支气管向左移位、受压，严重时可导致气道畸形和梗阻，出现严重的呼吸窘迫综合征。肺动脉悬带患儿50%以上出现气管、支气管畸形，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管远端和支气管发育不良者，典型特征是左肺动脉起源于右肺动脉，位于气管的右侧，右主支气管的上方，在食管与气管之间左行到达左肺门形成气管周围吊带[10]。如动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，则与迷走左肺动脉形成完整血管环，40%～50%的迷走左肺动脉合并其他心血管畸形，如左上腔静脉、室间隔缺损、房间隔缺损等。

超声诊断：三血管气管切面表现为左肺动脉从右肺动脉远端发出后，从气管的右侧转向左侧，在气管远端和降主动脉之间的间隙，向左行走进入左肺。气管被前方的主肺动脉、右侧的左肺动脉近端、后方的左肺动脉后半部分和左侧的动脉导管包绕。动脉导管起自主肺动脉的左侧，并在脊柱的左侧连接于降主动脉。诊断迷走左肺动脉的特征是正常位置左肺动脉消失，依据是超声显示异常的左肺动脉[10]。

2.2.3 绕食管后主动脉弓 当左位主动脉弓或右位主动脉弓在对侧与降主动脉相连时，主动脉弓远段在食管后面跨过中线称为绕食管后主动脉弓。当主动脉弓位于左侧或右位弓镜像时，主动脉弓分支正常。可以出现迷走右或左锁骨下动脉，动脉导管可在任何一侧。当动脉导管在主动脉弓的对侧，位于降主动脉和肺动脉之间时，也可形成完整的血管环。常伴有主动脉弓顶部颈位，成为颈部主动脉弓综合征的一部分。此时，在主动脉弓对侧有反位食管后降主动脉，主动脉食管后段可能扭曲和严重狭窄。绕食管后主动脉弓与双弓伴节段性闭锁时不能区分，二者区分主要靠病理学特征。绕食管后主动脉弓通常对食管和气管造成严重的压迫症状，其病理机制尚不清楚[5]。

超声诊断：三血管气管切面显示主动脉弓在气管任一侧，其远端横跨食管及气管后方，连接对侧的降主动脉。通常旋绕主动脉弓延伸至胸廓入口水平形成颈弓[5]。

3 临床意义

先天性血管环的预后取决于其压迫食管和气管的程度，以及是否合并其他心血管疾病、其他系统畸形和染色体异常。出生后，部分先天性血管环患儿出现气管和（或）食管的压迫症状，临床上出现反复发作的呼吸道压迫症状或伴随消化道症状，如慢性咳嗽、喘息和呼吸窘迫，婴儿吞咽困难或喂养困难等。Shum等[11]报道双主动脉弓出现临床症状的几率最高。

总之，由于胎儿期没有肺内气体的影响，通过三血管切面、三血管气管切面、气管分叉冠状切面，注意观察主动脉弓、动脉导管弓和气管三者的关系，能够对先天性血管环进行准确的产前诊断并分型[12]。由于先天性血管环不同病理类型伴发的其他心血管疾病、其他系统畸形和染色体异常的几率不同，产前超声在诊断先天性血管环的同时，应排除其他系统畸形，并建议检查胎儿染色体核型和检测22q11基因的微缺失[13]。

[1] Kellenberger CJ. Aortic arch malformations. Pediatr Radiol, 2010, 40(6): 876-884.

[2] 董凤群, 赵真. 先天性心脏病实用超声诊断学. 北京: 人民军医出版社, 2011: 144-145.

[3] Backen CL, Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database project: vascular rings, tracheal stenosis, pectus excavatum. Ann Thorac Surg, 2000, 69(4 Suppl): S308-S318.

[4] 李胜利, 文华轩. 胎儿超声断层解剖模式图设计与应用: 胎儿三血管切面及三血管气管切面异常表现. 中华医学超声杂志(电子版), 2010, 7(6): 24-28.

[5] Yoo SJ, Min JY, Lee YH, et al. Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol, 2003, 22(5): 535-546.

[6] Hernanz-Schulman M. Vascular rings: a practical approach to imaging diagnosis. Pediatr Radiol, 2005, 35(10): 961-979.

[7] Turner A, Gavel G, Coutts J. Vascular rings-presentation, investigation and outcome. Eur J Pediatr, 2005, 164(5): 266-270.

[8] Li S, Luo G, Norwitz ER, et al. Prenatal diagnosis of congenital vascular rings and slings: sonographic features andperinatal outcome in 81 consecutive cases. Prenat Diagn, 2011, 31(4): 334-346.

[9] McElhinney DB, Clark BJ 3rd, Weinberg PM, et al. Association of chromosome 22q11 deletion with isolated anomalies of aortic arch laterality and branching. J Am Coll Cardiol, 2001, 37(8): 2114-2119.

[10] Yorioka H, Kasamatsu A, Kanzaki H. Prenatal diagnosis of fetal left pulmonary artery sling. Ultrasound Obstet Gynecol, 2011, 37(2): 245-246.

[11] Shum DJ, Clifton MS, Coakley FV, et al. Prenatal tracheal obstruction due to double aortic arch: a potential mimic of congenital high airway obstruction syndrome. Am J Roentgenol, 2007, 188(1): W82-W85.

[12] Jain S, Kleiner B, Moon-Grady A, et al. Prenatal diagnosis of vascular rings. J Ultrasound Med, 2010, 29(2): 287-294.

[13] Tuo G, Volpe P, Bava GL, et al. Prenatal diagnosis and outcome of isolated vascular rings. Am J Cardiol, 2009, 103(3): 416-419.

R725.41；R445.1

2011-12-31

2012-11-08

（责任编辑 张春辉）

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.015

青岛市妇女儿童医疗保健中心 山东青岛 266000

苏晓婷 E-mail: fengzhinu2@yahoo.com.cn