21例Ebstein畸形外科治疗临床分析

张满堂 吴小永

河南省焦作市人民医院，河南焦作 454002

1 资料与方法

1.1 一般资料

21 例患者中，男性8 例，女性13 例，年龄18～45 岁，平均34.6 岁。 患者临床症状主要是心悸、气急、紫绀等，体征心前区可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音。 心脏超声示三尖瓣前叶多增大，活动幅度大，多呈风帆样运动，隔、后瓣发育不良且不同程度的下移，形成房化右心室，三尖瓣中大量反流。 胸片示心影呈球形扩大，右心房扩大明显，肺血减少。

1.2 手术治疗

均在全麻、中低温体外循环下施行手术，胸骨正中切口，常规建立体外循环。经右房作切口，19 例三尖瓣隔、后瓣下移严重，前瓣发育良好，给予Danielson 法房化心室折叠，早期8 例三尖瓣行Devegafs 法成形.后期11 例在此基础上加用Carpentier“C”弹性环成形术。 2 例成形效果不佳改行三尖瓣置换术。 同时纠正其他合并畸形。 术中均食道超声检查成形或换瓣效果。

1.3 术后心功能调整

三尖瓣下移畸形的血流动力学异常源于右心室泵功能失常，导致术前心肌功能不同程度的受损，尽管手术矫治了解剖畸形，改善了血流动力学，但由于术中心脏停跳、体外循环，心脏创伤、复跳后心肌再灌注及麻醉药物的影响，可加重心肌功能损害。 术后心功能调整尤为重要，术后采取增加心肌收缩力，减轻心脏负荷，降低心肌氧耗，促进心脏功能恢复和改善组织灌注的措施。 根据患者有创动脉血压、中心静脉压，尿量，心率情况调整血管活性药物剂量，术后常规中心静脉泵入多巴胺和硝酸甘油扩血管药物，增加心肌收缩力，降低心脏负荷和外周阻力以改善心功能，必要时加用小剂量肾上腺素。 本组病例中有2 例术后第2日出现血压偏低，中心静脉压升高，尿量减少，低心排综合征组织灌注不良表现，排除心包填塞及时加用小剂量肾上腺素、白蛋白、静脉持续泵入速尿，增加心肌收缩力，提高胶渗压，减轻心脏负荷，使心脏功能及组织灌注及时得到改善。

2 结果

术后2 例由于三尖瓣成形效果不佳，改行三尖瓣置换术，其中1 例术后出现脑梗塞、 脑出血因再次手术而死亡，1 例因感染性心内膜炎而死亡。 2 例出现低心排综合征,治疗时间延长而延迟出院。 术后心功能达到I-II 级，气促紫绀症状消失，杂音消失。术后复查心脏彩超2 例三尖瓣轻-中度关闭不全。19 例病人康复出院，心功能明显改善，疗效满意。

3 讨论

Ebstein 畸形是1 种复杂的先天性心脏畸形，其发病率约占先天性心脏病的不到1%。 是指部分或整个有效的三尖瓣瓣环向下位移于右心室，同时伴有三尖瓣瓣膜装置的畸形和右心室结构的改变[1]。 由于疾病的病理解剖形态和血流动力学改变的影响，病人的临床表现不一。 手术适应症的选择和手术时机的把握要根据病人发病年龄、畸形病变类型、有无合并其他病变以及心脏功能决定。血液流入肺循环受到障碍的程度，是影响预后的重要因素，因此手术治疗的关键是有效地消除房化右心室，恢复瓣叶组织正常对合，纠正三尖瓣关闭不全，使心脏功能达到最大程度的改善。目前的手术方法有三尖瓣成形术和三尖瓣置换术。多数学者[2]认为只要三尖瓣前叶发育良好，均应选择成形术， 也有很多学者[3]在治疗成人三尖瓣下移畸形时主张采用瓣膜置换术， 为避免因瓣膜成形术后效果不佳而需要再次手术换瓣。 因此术前心脏超声检查对诊断有决定性价值， 同时为手术方式的选择提供重要依据。术中食道超声能有效地检查手术效果。由于过三尖瓣血流的影响,三尖瓣置换术的患者面临更高的血栓栓塞，心内感染，机械瓣膜障碍，终生抗凝及抗凝产生的凝血及出血并发症。 三尖瓣成形术患者因无需终身抗凝治疗，从而可以避免瓣膜置换带来的一系列并发症。 方法有Devegar's 法，Manipal’S 法，Kay's 法等， 在术中根据病变情况， 灵活地加用人工Carpentier’“C”弹性瓣环，该环均匀缩小前瓣叶和后瓣叶附着环并悬吊支持瓣叶组织，同时限制术后瓣环的再度扩大，可明显提高成形术的效果，减少三尖瓣反流，以避免因瓣膜成形术后返流加重而再次行瓣膜置换手术。因此三尖瓣成形术应该是首选的手术方式。术后及时应用血管活性药物调整心脏功能，处理并发症，提高手术成功率。 三尖瓣下移畸形患者常伴发心律失常，尤以预激综合征多见,术中需同期处理，以免影响手术效果。

该组21 例患者，除2 例死亡外，其余19 例均顺利康复。 因此，根据不同的病情，采用适当的手术方式，同时加强围术期的处理，尤其注意心功能的调整，可以提高手术成功率。

[1] 兰锡纯,冯卓荣.心脏血管外科学[M]2 版.北京：人民卫生出版社,2002.

[2] 吴清玉,张怀军,许建屏.108 例三尖瓣下移的矫治[J].中华外科杂志，1999，37（1)：663-665.

[3] Mc Grath LB，Gonzales Lavin L，Bailey BM，et a1.Tricuspid valve operations in 530 patients：twenty five year assessment of early and late phase event[J].J Thorac Cardiovasc-surge，1990，99：124-133.