62例心源性猝死临床病理分析

赵志娟 丁素玲

猝死又称急死(sudden death), 是指貌似健康而无明显症状的人由于潜在某种疾病或机能障碍引起的急速的意外的死亡。其中心源性猝死SCD病程短骤, 凶险, 是猝死中最常见的原因。本文回顾性分析本院2002～2012年间62例SCD尸检病例以探讨和分析病因, 病理基础及机制, 以提高诊治水平, 预防医疗纠纷的发生。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本院2002～2012年10年间涉及SCD病例共有62例, 男45例, 女17例, 男女比例2.65:1；年龄18～70岁,45～60岁32例是SCD高发年龄, 18～35岁为5例。本组病例中有明显诱因25例, 包括情绪激动、妊娠、外伤、手术、输液等。猝死前部分患者表现为胸闷、胸痛、头晕和乏力等症状。

1.2 方法 在各主要脏器(如心脏、肺、脑、胰腺及肾脏等)不同部位组织全面取材并用福尔马林固定, 常规染色, 切片。心脏标本检测：心脏重量、房室壁和室间隔厚度及各房室瓣和大血管瓣的周径。常规在左心室前、后、瓣壁, 右心室前、后、下壁以及乳头肌取材, 冠状动脉3个主支自起始端至远端每隔5mm做多断面检查取材。常规制片, HE染色, 显微镜观察组织形态学变化。

2 尸检病理结果

2.1 冠状动脉粥样硬化 62例SCD病例中, 冠心病猝死患者40例(40/62约占64%), 其中老年患者32例, 45岁以下8例。冠状动脉粥样硬化血管狭窄程度按常规4级分法进行, 40例中冠状动脉粥样硬化血管Ⅲ～Ⅳ级狭窄31例, Ⅱ级狭窄9例,其中左前降支Ⅳ级病变者21例, 左旋支Ⅲ级者5例。镜下可见冠状动脉粥样硬化并发粥样斑块内出血、血栓形成以及钙化等复合性病变。

2.2 心肌梗死 尸检发现心肌梗死患者14例(14/62约占23%)其中陈旧性心肌梗死(OMI)9例, 急性心肌梗死(AMI)2例, OMI+AMI2例, 单纯心肌缺血1例,镜下可见心肌细胞变性, 细胞核固缩, 肌浆溶解伴中性粒细胞浸润局部机化。

2.3 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)心律失常性右心室心肌病猝死者5例, 镜下可见心肌细胞萎缩, 心内膜下可见脂肪细胞浸润。

2.4 年轻男性剧烈运动后心源性猝死3例, 平均年龄24岁, 3名死者均无家族史及前驱症状, 镜下仅部分心肌细胞变性。

3 讨论

心源性猝死通常是指由于心源性原因, 1h之内出现急性综合症的症状及原来已有的心脏疾病的症状并伴有意识丧失, 但是时间及死亡方式是不可预测的［1］。

心源性猝死通常具有诱因肺部感染、饱餐、精神紧张、劳累, 其主要原因包括包括缺血性心脏病、冠状动脉异常、原发性心肌病、高血压、扩张性心肌病及至心律失常性右室心肌病 , 男女比例 3.4:1［2］。

从分子病理学角度分析, 在个体心脏中心肌钠尿肽的特征性分子生物学反应, 提示分子病理学的应用可以解释在死后心脏功能失调的原因；对细胞内Ca2+的改变及急性心肌缺血, 心脏自主神经支配, 肾素血管紧张素醛固酮系统及单基因和复杂性遗传的作用, 也与心源性猝死相关［3,4］。

本组62例SCD病例中, 冠心病猝死患者40例约占64%, 其中老年患者32例, 45岁以下8例, 40例中冠状动脉粥样硬化血管Ⅲ～Ⅳ级狭窄31例, Ⅱ级狭窄9例, 其中左前降支Ⅳ级病变者21例, 左旋支Ⅲ级者5例, 并且均为多支呈节段性, 局限性分布并伴有并发症：如钙化, 出血, 斑块破裂及血栓形成。研究表明斑块破裂及随后的血栓形成可诱发急性缺血事件是导致冠心病患者猝死的主要原因, 其引起冠状动脉的急性阻塞, 心肌缺血、梗死, 并致区域性心肌代谢或电解质紊乱, 是心率失常、心功能障碍的病理基础。而且冠心病猝死的发生与冠状动脉粥样硬化病变累及的范围, 病变动脉的支数和病变节段长短关系到心肌缺血的范围、冠状动脉狭窄程度、冠状动脉内血栓形成以及血管痉挛, 还有与斑块的性质和血管壁的异常等因素有关［5］。

本组尸检中发现OMI 9例(局部伴有钙化), AMI 2例,OMI+AMI2例, 单纯心肌缺血1例,死者平均年龄56岁。文献提出心肌缺血或梗死后心肌纤维化或瘢痕形成是折返性室速的发生机制, 进行性加重心力衰竭的心电环境存在可显著增加室性心律失常和SCD的风险［6］。本组心律失常性右心室心肌病猝死者5例。镜检可见心肌细胞萎缩, 心肌间见脂肪细胞浸润至心内膜下, 其是心律失常性右心室心肌病的病变基础, 影响心肌收缩及传导系统功能, 继而引起心律失常。

本组尸检中有3例是年轻男性在剧烈运动后发生的猝死, 平均年龄24岁, 均无家族史及前驱症状。镜下观察仅发现部分心肌细胞有变性。文献提出运动过程中发生的心源性猝死80%的病例无前驱症状和家族史, 主要是由于沉默型的心肌病或这是原发的电离子紊乱,即结构正常的心脏伴有离子通道的改变如QT延长综合征, 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速, Brugada综合征, 其在尸检中就不会留下任何证据。让调查者推测致死性心律失常是导致不明原因猝死的主要因素［7,8］, 这也是经常误诊的原因。

鉴于心源性猝死的发病原因, 有人提出提高缺血性心脏病的有效治疗可以减少心源性猝死的发生率, 尤其是植入性心脏除颤器可以促进对普遍筛查的需要, 后者可以及时发现隐匿性心脏疾病［9］。对于绝经后的妇女应注意高血压, 腰围与臀部的高比例, 白细胞计数增高, 心力衰竭及吸烟, 这样有效阻止绝经后女性发生心源性猝死［10,11］。在尸检阴性的不明原因死亡的调查中, 通过对一级及二级亲属使用心脏病学或基因诊断, 可以准确指出猝死的潜在机制, 有基因学改变的的亲属更易发生心脏疾病包括猝死。大多数疾病都具有常染色体显性遗传［12］。对心肌离子通道序列变异基因的筛选已经成为法医学的主要工具, 其可阐明心源性死亡的原因,而且其可以确定其他家族成员是否有未诊断的基因缺陷, 而这些家族成员也做过心血管疾病的评估［8］。

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