儿童无临床症状原发性血小板增多症1例

赵 亮，熊 婕

（长江大学临床医学院 荆州市第一人民医院儿科，湖北 荆州434000）

原发性血小板增多症又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾病。其主要特点表现为血小板持续增高、出血及血栓形成以及伴有其他造血细胞系的轻度增生［1］。本病成年人多见，儿童罕见。现将2011年我科收治的1例儿童无临床症状的原发性血小板增多症报道如下。

1 病 例

患儿男，10岁，因“双侧筛窦、蝶窦及左侧上颌窦炎、双侧下鼻甲肥大、腺样体肥大”拟行手术治疗。术前常规检查血常规：WBC 9.53×109／L，N 41.68%，RBC 4.98×1012／L，Hb 125.2g／L，PLT 1269×109／L。后转至血液内科。查胸片、肝肾功能、凝血功能均正常，乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒抗体均阴性，尿检蛋白微量，心电图示窦性心律不齐，腹部B超提示脾大（厚4.1c m，上下径11.6c m），喉镜示鼻咽顶部腺样体中度肥大，双侧咽口漏斗状，骨髓细胞学检验提示骨髓有核细胞增生明显活跃，粒∶红＝3.43∶1，粒细胞系统占60%，原粒、早幼粒细胞可见，红细胞系统占17.5%，以晚幼红细胞为主，成熟红细胞轻度大小不等，淋巴系统占20%，可见异型淋巴细胞，巨核细胞多于200个，血小板呈片状分布。骨髓活检提示骨髓增生明显活跃，巨核细胞明显增生，可检出多分叶核巨核细胞，未见胶原纤维，JAK2基因突变阴性，BCR／ABL（P210及P230型）融合基因阴性。连续复查2次血常规血小板分别为1305×109／L和1143×109／L。结合临床表现及实验室检查排除慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化和红白血病，诊断为原发性血小板增多症。开始给予皮下注射干扰素……