先天性卵圆窗闭锁患者的听力检测结果分析

冯勃 杨仕明 戴朴 韩维举 刘军 申卫东 赵辉 朱玉华 侯朝辉 韩东一

先天性卵圆窗闭锁患者的听力检测结果分析

冯勃1杨仕明1戴朴1韩维举1刘军1申卫东1赵辉1朱玉华1侯朝辉1韩东一1

目的分析先天性卵圆窗闭锁患者的临床听力学特点。方法 回顾性分析63例（77耳）经手术证实为先天性卵圆窗闭锁患者的临床症状及纯音听阈、声导抗检测特征。结果 患者均表现为自幼听力差，多为单侧，伴耳鸣9例，无耳鸣54例，纯音测听显示为不同程度传导性听力损失（50耳，64.94%），或以传导性听力损失为主的混合性听力损失（27耳，35.06%），低频率段（0.125～1 k Hz）平均气导听阈为72.07±11.10 dB HL，明显高于高频率段（2～8 k Hz）平均气导听阈（58.73±14.95 d B HL）（P＜0.01）；低频率段（0.25～1 k Hz）平均骨导听阈为11.97±10.69 dB HL，明显低于高频率段（2～4 k Hz）骨导听阈（19.03±13.55 dB HL）（P＜0.01），2 k Hz处骨导下降最为明显；低频率段平均气骨导差值（61.08±12.67 d B）明显大于高频率段（39.51±11.38 d B）（P＜0.01）；鼓室导抗图A型60耳，As型5耳，Ad型4耳，B型2耳，C型6耳；69耳鼓室压力均在正常范围，鼓室导抗图为C型的6耳鼓室压力在-110～-235 daPa之间；77耳患侧和对侧镫骨肌声反射均消失。结论 先天性卵圆窗闭锁患者主要表现为传导性听力损失，或以传导性听力损失为主的混合性听力损失；低频段气导听力损失大于高频段。

先天性； 卵圆窗； 闭锁； 听力损失

【Key words】Congenital； Oval window； Atresia； Hearing loss

先天性卵圆窗闭锁（congenital atresia of the oval window，CAOW）可伴有外耳道闭锁，但当患者外耳道及鼓膜形态正常时容易被忽视，从而错过治疗机会。随着耳显微外科手术技术和影像学技术的迅速发展及逐渐推广，越来越多的CAOW患者被发现。以往文献大多侧重对其影像、诊断、治疗及疗效总结的报道［1～12］，为进一步了解该病的临床表现及听力学方面的特点，本文回顾性分析63例经手术证实的不伴外耳道闭锁的先天性卵圆窗闭锁患者的临床资料，报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 研究对象为2007年5月～2013年1月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科收治的63例（77耳）CAOW患者，全部病例均经手术证实且不伴先天性外耳道闭锁。63例中男41例，女22例，年龄6～49岁，平均15.16±7.64岁。收集所有病例的发病时间、症状、伴眩晕症状及家族史；所有病例术前行颞骨CT扫描、纯音测听及声导抗检查。

1.2 听力检测方法

1.2.1 纯音听阈测试 采用美国产GSI61型听力计按GB 7583-87规定在隔声室内对每例对象进行纯音听阈测试［13］，使用THD39头戴式耳机和B71型骨导震动器。测试方法采用GB／T16296-1996，分别检测0.125～8 k Hz 7个频率的气导听阈和0.25～4 k Hz的骨导听阈，计算气骨导差值。分别比较低频段（0.125～1 k Hz）和高频段（2～8 k Hz）平均气导听阈、低频段（0.25～1 k Hz）和高频段（2～4 k Hz）的平均骨导听阈及气骨导差值；以各频率点骨导阈值均小于25 dB HL者为单纯传导性听力损失，以任一频率点骨导阈值大于25 dB HL者为混合性听力损失；分别统计低频率段（0.125～1 k Hz）气骨导差值≤40 dB、41～60 dB和＞61 dB的耳数。

1.2.2 声导抗测试 采用美国产GSI Tymstar中耳功能分析仪。探测音为226 Hz，记录其鼓室导抗图类型［13］、鼓室压力和同、对侧镫骨肌声反射阈值。

1.2.3 音叉实验 用C256音叉完成Rinne、Weber及Gelle试验。

1.3 统计学方法 采用SPSS15.0 for Windows软件，以t检验对数据进行统计学分析，分别对不同频率点和频率段气导、骨导听阈均值及气骨导差均值行两两间比较，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现 63例（77耳）中左侧24例，右侧25例，双侧14例。全部患者均表现为自幼听力差，家长或本人无意中发现一侧听力差，伴耳鸣9例，无耳鸣54例，无渐进性听力下降和在嘈杂环境中听力改善等症状。2例伴先天性中耳胆脂瘤，2例伴慢性中耳炎，其他均无耳流脓、头晕、外伤及耳毒性药物应用史，无类似家族史。耳科检查示6例单侧发病患者同时伴轻度耳廓畸形和外耳道狭窄，1例双侧发病患者同时伴双侧耳廓畸形和外耳道狭窄，2例伴患侧先天性耳前瘘管，2例有鼓膜穿孔，1例同时伴外耳道狭窄和先天性耳前瘘管，1例伴单纯耳廓畸形，2例伴单纯外耳道狭窄，2例伴鼓环发育异常并鼓膜面积小于正常。

2.2 纯音测听结果 纯音测听示不同程度的单纯性传导性听力损失，或以传导性听力损失为主的混合性听力损失，63例（77耳）中，传导性听力损失50耳（64.94%），混合性听力损失27耳（35.06%）；14例双侧发病患者中，7例（14耳）为传导性听力损失，4例（8耳）和3例（单耳）表现为以传导性听力损失为主的混合性听力损失。统计结果显示低频段（0.125～1 k Hz）气导阈值均超过60 dB HL，明显大于高频段（2～8 k Hz）气导阈值（P＜0.01）；低频段（0.25～1 k Hz）骨导阈值明显低于高频段（2～4 k Hz）（P＜0.01），2 k Hz处骨导下降最为明显；低频段气骨导差值均值明显大于高频段气骨导差值（P＜0.01）（表1、2）。1耳低频段气骨导差值≤40 dB，占1.3%（1／77），19耳介于41～60 dB之间，占24.68%（19／77），57耳大于61 dB，占74.02%（57／77）。CAOW患者典型病例的纯音听阈图见图1。

表1 CAOW患者各频率纯音气导和骨导听阈（dB HL）及气骨导差值（dB）平均值比较（n＝77耳）

表1 CAOW患者各频率纯音气导和骨导听阈（dB HL）及气骨导差值（dB）平均值比较（n＝77耳）

注：*与低频气导听阈比较，P＜0.01；△与其他频率骨导听阈比较，P＜0.01；**与各低频气骨导差值比较，P＜0.01

频率（k Hz）气导听阈骨导听阈气骨导差值0.125 68.63±10.83 0.25 73.54±12.57 7.14±9.63 66.39±13.46 0.5 73.26±9.61 14.03±10.90 59.38±11.53 1 72.36±11.32 14.86±9.86 57.78±11.38 2 62.71±12.39*24.65±10.92△37.92±10.67**4 54.24±13.10*13.40±13.66 41.11±11.90**8 59.23±17.73*

表2 CAOW患者低、高频率段纯音气导和骨导听阈（dB HL）及气骨导差值（dB）平均值比较（n＝77耳）

表2 CAOW患者低、高频率段纯音气导和骨导听阈（dB HL）及气骨导差值（dB）平均值比较（n＝77耳）

注：*与高频率比较，P＜0.01

频率段气导听阈骨导听阈气骨导差值低频72.07±11.10*11.97±10.69*61.08±12.67*58.73±14.95 19.03±13.55 39.51±11.38高频

图1 CAOW患者典型纯音听力图患者，男，17岁，右耳术前纯音听阈图

2.3 音叉试验结果 77耳Rinne试验结果为阴性，单侧发病者Weber试验均偏向患侧，75耳Gelle试验阴性。

2.4 声导抗检查结果 鼓室导抗图为A型60耳，As型5耳，Ad型4耳，B型2耳，C型6耳；69耳鼓室压力均在正常范围，鼓室导抗图为C型的6耳鼓室压力在-110～-235 daPa之间，患侧和对侧镫骨肌声反射均消失。

3 讨论

CAOW是一种由于胚胎发育异常而导致的中耳畸形，指中耳与前庭之间活动的镫骨底板结构缺失，卵圆窗被骨板封闭。Mc Askile和Sullivan 1955年首先报道先天性镫骨及卵圆窗缺如伴有双侧传导性聋的病例［1］，其后国内外陆续有一些文献报告。国外自1958年以来报告的病例数超过100例［14，15］，也有家族性病例报告［16，17］，国内尚无总病例数的统计。卵圆窗闭锁的发生原因尚不清楚，推测有许多干扰胚胎发育的原因，多基因遗传如合并有遗传性疾病，如Treacher-Collin综合征、Klippel -Feil综合征或先天性耳聋和指趾关节综合征或环境因素如反应停中毒和母亲在妊娠期一个月内有病毒感染史等影响环韧带的形成，可致卵圆窗闭锁［18］。卵圆窗闭锁与第二腮弓的发育异常有直接关系，从胚胎学上讲，砧骨长突、镫骨上结构和镫骨底板的鼓室侧和面神经来源于第二腮弓，镫骨底板的前庭面则来源于耳泡（otic vesicle）［6］，而卵圆窗实际来源于视囊（optic capsule），没有镫骨接触的刺激则不能发育成形，有学说认为面神经的正常发育是卵圆窗形成的必要条件［19，20］。

CAOW有其自身的临床表现特点，患者表现为自幼出现的非进行性听力下降、无或有轻度耳鸣；如果为双侧发病，通常能较早发现听力下降，如为单耳发病，一侧听力正常，患者可能会偶然发现（或被发现）患耳听力下降。本组患者均为自幼听力差、多数为单耳患病（49例），少数（14例）为双侧患病。另外，本组对象中有2例患有慢性中耳炎，术前发现鼓膜穿孔，术中探查发现为CAOW，因此，对有中耳炎病史者，其鼓膜穿孔不能解释其传导性听力损失严重程度者不能完全排除CAOW。本病患者耳科检查示耳廓、外耳道、鼓膜多数为正常，少数可伴有不同程度耳廓畸形、外耳道闭锁或狭窄、先天性耳前瘘管和先天性中耳胆脂瘤，极少数患者可伴有鼓环、鼓膜部分或全部缺失等发育异常。本组63例中即有11例伴不同程度单或双侧耳部畸形或耳道狭窄，2例鼓环发育异常并鼓膜部分缺失。CAOW患者音叉检查Rinne试验为阴性，Weber偏向试验：单耳患者为偏向患侧，双耳患者则居中或偏向较重侧，Gelle试验为阴性，本组患者的音叉试验结果均符合上述特征。另外，高分辨率薄层颞骨CT（水平位或冠状位）可发现镫骨上结构及卵圆窗缺失，部分患者可见面神经水平段低垂，部分或完全遮盖卵圆窗。

由于听骨链部分或大部分缺失，鼓膜的振动能量无法传至卵圆窗，鼓膜和听骨链的放大效应丧失，卵圆窗闭锁致二窗效应丧失，声波经圆窗传入内耳声波的能量进一步下降，基底膜振动幅度降低，对内耳毛细胞刺激减小而导致骨导听力下降。本研究发现CAOW患者听力学检测结果表现为下述特征：多数患者（64.94%，50／77）表现为严重的传导性听力损失（低频率段气骨导差超过70 dB），35.06%（27／77）的患耳表现为以传导性听力损失为主的混合性听力损失；在低频率段（0.125～1 k Hz）气导听阈为35～115 dB HL，骨导听阈多数在正常范围，气骨导差值达25～95 d B，而在高频率段（2～8 k Hz）气导听力损失明显轻于低频段，气导听阈在30～ 100 dB HL之间，高频率段骨导听阈多数轻度下降或正常，尤以2 k Hz处下降最为明显，类似于耳硬化症的Carhart切迹，气骨导差值明显小于低频率段气骨导差值；少部分患者表现为多频率点的骨导阈值下降，最高可达60 dB HL。声导抗检查显示多数患者鼓室导抗为A型（包括A、As和Ad型），鼓室压力正常，同侧及对侧镫骨肌声反射消失。本研究结果与国外报告一致［11，12］，但国内外均未见大宗病例的听力学分析报告。美国听力和平衡委员会在传导性聋治疗结果评价指南（1995）中推荐用4个频率点（0.5、1.0、2.0、4.0 k Hz）纯音听阈的平均值来评价传导性聋的听力水平［21］。但在实际工作中发现这一方法并不能完全反映出CAOW患者的临床听力学特征。因此，建议采用分别计算各个频率点的气导、骨导听阈及相应的气骨导差值进行全面的评价。

总之，对于符合文中所述临床表现、体征及听力损失特点的患者，尤其是低频率段气骨导差值超过70 d B、鼓室导抗图为A型（包括A、As和Ad型）者应高度怀疑CAOW的可能，但亦可能同时伴有其他类型的先天性中耳畸形。因此，应注意和其他类型的先天性中耳畸形及耳硬化症等相鉴别，有文献报告幼儿先天性耳硬化症的病例［22］，临床上应予重视。手术前应仔细了解患者各个频率点听力损失程度、有无骨导听力损失及其程度、听力曲线类型、气骨导差值、声导抗测试结果，必要时采用ABR（气导和骨导）检测排除感音神经性听力损失，结合颞骨水平位及冠状位高分辨率CT扫描，了解听骨链、卵圆窗、圆窗及内耳的发育情况、面神经水平段位置有无变异。CAOW患者可能伴有的面神经畸形会增加手术对面神经和／或内耳损伤的风险［23］，因此，术前应正确分析和判断可能的畸形部位，做好充分的术前准备，选择最佳的手术治疗方案。

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（2013-03-04收稿）

（本文编辑 李翠娥）

Audiological Characteristics in Patients with Congenital Atresia of the Oval Window

Feng Bo，Yang Shiming，Dai Pu，Han Weiju，Liu Jun，Shen Weidong，Zhao Hui，Zhu Yuhua，Hou Zhaohui，Han Dongyi
（Department of Otorhinolaryngology Head&Neck Surgery，Chinese PLA General Hospital，Chinese PLA Medical School，Beijing，100853，China）

Objective To analyze the clinical audiological characteristics in patients with congenital atresia of the oval window.Methods The audiological data of 63 cases（77 ears）with congenital atresia of the oval window，confirmed by operative finding were reviewed retrospectively.Results The findings showed that various degrees of conductive hearing losses（50 ears），accompanied with mixed hearing losses（27 ears）were found in this group.The average threshold of air conduction in low frequencies（0.125～1 k Hz）was above 70 dB HL，much greater than that（P＜0.01）of high frequencies（2～8 k Hz）.The average threshold of bone conduction at low frequencies（0.25～1 k Hz）was much lower than that（P＜0.01）of high frequencies（2～4 k Hz）.An obvious notch was found at 2 k Hz. The average gap between air-bone conduction at low frequencies（0.25～1 k Hz）was much greater than that at high frequencies（2～4 k Hz）.Of all the patients（77 ears）who received tympanometry，60 ears were detected with type A tympanogram，5 with type As tympanogram，4 with type Ad tympanogram，with normal tympanic pressure.2 ears with type B tympanogram，6 with type C tympanogram，with the pressure between-110～-235 daPa.The lateral and contralateral acoustic stapedius reflex was absent in all patients.Conclusion The anomalies of the oval window should be sought in all patients with congenital hearing loss.It is important to have a better understanding of the clinical audiological characteristics in patients with congenital atresia of the oval window is important in both diagnosis and surgical planning.

10.3969／j.issn.1006-7299.2013.04.004

时间：2013-7-3 16：55

R764.7+2

A

1006-7299（2013）04-0338-04

1 解放军总医院，解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科（北京 100853）

冯勃，男，医学博士，副主任医师，副教授，主要研究方向为耳鼻咽喉头颈外科临床和耳科基础。

韩东一（Email：hdy301＠126.com）

网络出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20130703.1655.003.html