异位嗜铬细胞瘤的CT诊断

虞晓丽 王永仁 丁晓毅

异位嗜铬细胞瘤的CT诊断

虞晓丽1王永仁1丁晓毅2

嗜铬细胞瘤；肾上腺外；体层摄影术

异位嗜铬细胞瘤（Ectopic pheochromocytoma）即肾上腺髓质以外嗜铬细胞瘤，是起源于交感神经鞘膜细胞的肿瘤，从颈部到盆腔任何有交感神经节存在的地方均可发生[1]。笔者在瑞金医院进修期间搜集了2005年1月至2011年8月该院收治的经手术病理证实的33例异位嗜铬细胞瘤患者资料，回顾性分析其螺旋CT表现并复习相关文献，以提高对该病的认识和诊断能力。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组收集33例异位嗜铬细胞瘤患者资料，男11例，女22例；年龄16～66岁，中位年龄44岁。临床上以高血压为主要表现者22例（其中5例为排尿性血压升高）；最长病史15年；最高血压达230/135mmHg；伴或不伴有头痛、头晕、心悸、多汗、发热、面部潮红等儿茶酚胺分泌增多相关症状；腹痛或腹部不适者5例，突发呕血入院检查发现1例，其余5例均为体检发现。临床上检查大多数患者血液内儿茶酚胺类激素指标如MN、NMN明显升高，本组病例中血MN最高1552.7pg/ml（正常值14～90pg/ml），血NMN最高5159.0pg/ml（正常值19～121pg/ml）。

1.2 仪器与方法采用GE lightSpeed 16 或GE lightSpeed 64扫描仪，管电压120kV，管电流230mA，层厚2.5～5.0mm，螺距1.5mm，重建层厚1.25mm，静脉内团注使用非离子型对比剂优维显或欧乃派克100ml，利用高压注射器，流率2.5～3.0ml/s。采用平扫加增强双期或三期扫描方式，动脉期20～25s，静脉期55～60s，延迟期2～5min，部分应用容积再现（VR）及多平面重建（MPR）等技术进行重建，VR可以提供肿瘤直观的、有完整边界的立体空间结构，MPR可显示肿瘤多个位置毗邻脏器及周围血管情况。

2 结果

2.1 肿瘤发病部位、大小及形态33例异位嗜铬细胞瘤患者中，单发者30例，多发者3例；病灶位于腹部25例，均在腹主动脉、下腔静脉旁和肾门附近，其中位于中线右侧11例、左侧11例，中线处2例，双侧病变1例；位于膀胱5例，纵隔2例，右心房1例；病灶最大约16.9×10.9×17.0cm，最小约2.1×1.8×1.5cm，肿块最大径＞5cm者占15例；病灶形态表现为圆形者8例、类圆形者14例及不规则分叶状11例；边缘清者28例，不清者5例。

2.2 异位嗜铬细胞瘤的螺旋CT表现病灶多囊实性，以实性为主者19例，囊性为主者9例，完全呈实性者5例，边缘清（28例，其中5例病理诊断为恶性）或不清（5例，病理诊断均为恶性）。CT平扫病灶多表现为等或等低混杂密度，均或不均，增强扫描动脉期多表现为实性部分明显不均匀强化（完全呈实性者表现为明显均匀强化），部分病灶内可见粗大血管影，门脉期持续强化或略下降，延迟期密度逐渐下降，其中4例病灶内伴点片状钙化，本组病灶实性部分平扫、动脉期、门脉期CT值分别约30.3～54.5HU（平均42.2HU）、44.6～174.2HU（平均119.4HU）、63.3～190.7HU（平均127.0HU），病灶内坏死囊性部分增强各期未见明显强化。螺旋CT重建技术可提供肿瘤直观的立体空间结构，还可显示肿瘤多个位置毗邻脏器及周围血管情况。

2.3 手术病理结果本组病例全部行开腹手术，病理结果均为异位嗜铬细胞瘤，33例中诊断良性者23例占69.7%，恶性者10例占30.3%。

3 讨论

3.1 临床分析肾上腺外嗜铬细胞瘤病例是由Alezais和Peyron在1908年首先报道的，并命名为副神经节瘤[2]。异位嗜铬细胞瘤为起源于交感神经鞘膜细胞的肿瘤，胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬细胞的共同前体，多数嗜铬母细胞移行至肾上腺皮质内，形成胚胎肾上腺髓质，另一部分随交感神经母细胞移行至椎旁或腹主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬细胞。肾上腺外的嗜铬细胞组织退化后仅在主动脉旁和肾门附近较为丰富。在特殊情况下，这些同源神经外胚层的嗜铬细胞可发生相应的肿瘤。所以主动脉、下腔静脉旁和肾门附近的异位嗜铬细胞瘤较为多见。本组中25例位于此区域内，占75.8%（25/33）。嗜铬细胞瘤临床分功能性和无功能性，功能性嗜铬细胞瘤能分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致血液内儿茶酚胺水平升高，临床表现多为高血压和高代谢症候群[3]。本组22例有高血压症状（其中5例病灶位于膀胱内，患者表现为排尿性血压升高），17例伴有高代谢症状。对无功能性嗜铬细胞瘤临床上无明显高血压症状，本组中其余11例为体检或其它原因就诊发现。本病确诊依据为病理检查，但肿瘤的大小形态、瘤体内坏死及肿瘤包绕血管等形态学改变并不能作为诊断恶性肿瘤的标准，惟有在无嗜铬组织的部位（肝、肺、骨及淋巴结等）发生转移者，才是诊断恶性异位嗜铬细胞瘤的绝对指标[4]。据国外报道，异位嗜铬细胞瘤恶性占10%[5]，但国内近年来的文献报道及多数学者认为异位嗜铬细胞瘤恶性比例较高，约占29%～40%[6]，比嗜铬细胞瘤整体恶性比例（2%～10%）要高得多，由于缺乏随访，本组数据恶性比例取大于等于30.3%（10/33）。临床上依靠症状及测定儿茶酚胺及其在血尿内的代谢产物如甲基去甲肾上腺素（Normetaneprine,NMN）及氧甲基肾上腺素(Metane-prine,MN)的测定是否升高来诊断本病，但要确诊异位嗜铬细胞瘤还必需结合影像学检查，其中CT是目前最主要的检查方法，且嗜铬细胞瘤患者术后需依靠影像学长期观察是否复发和转移。

3.2 异位嗜铬细胞瘤的CT表现异位嗜铬细胞瘤可分布于颈部到盆腔任何有交感神经节存在的地方，以腹膜后腹主动脉、下腔静脉旁和肾门附近多见，病灶形态圆形、类圆形或不规则分叶状，边缘清或不清；瘤体大小差异显著，较大者易发生变性，位于腹膜后瘤体相对于膀胱、纵隔病灶较大，本组最大病灶位于左侧腹主动脉旁，大小约16.9×10.9 ×17.0cm，伴出血、坏死及囊变。良性嗜铬细胞瘤体积相对较小，密度均匀、边缘清楚光滑（本组数据中5例完全呈实性者病理诊断均为良性）；恶性嗜铬细胞瘤体积多、较大，密度不均、边缘模糊，侵犯周围邻近组织结构，本组10例恶性中8例瘤体最大径均超过5cm，5例病灶边缘不清。由于肿瘤血供丰富，有扩张的血窦及坏死囊变，肿瘤多表现为囊实性，本组囊实性者28例（实性为主19例，囊性为主9例），占84.8%（28/33），大部分实性嗜铬细胞瘤如图1所示，CT平扫主要表现为等低混杂密度灶，低密度囊变部分CT值接近水的密度，完全实性者5例，占15.2%（5/33），平扫呈均匀等密度，病灶增强扫描动脉期表现为明显均或不均中重度强化，CT值约44.6～174.2HU（平均119.4HU）。不均匀强化是因肿瘤内多伴不规则坏死囊变、实性部分强化而坏死囊变部分不强化所致，部分肿瘤内或周围可见粗大血管显示，局部强化程度可接近于腹部大血管，这与嗜铬细胞瘤血供丰富、细胞团之间存在大量血窦相一致，门脉期实性部分强化持续或较动脉期略下降，CT值约63.3～190.7HU（平均127.0HU），肿块内强化范围增大，但较动脉期趋于均匀，因此，门脉期更有利于显示肿瘤的坏死和囊变，大部分囊变嗜铬细胞瘤如图2所示。延迟期病灶实性部分密度缓慢下降、部分仍呈较高密度，瘤内坏死囊变部分均未见强化。本组病例显示大多数肿瘤呈快进慢出明显强化，少数肿瘤强化不显著。嗜铬细胞瘤较易变性，出血、坏死、囊变均常见，坏死多不规则，部分可有斑点、弧线状钙化，本组中有4例。综上所述，异位嗜铬细胞瘤典型者CT具有一定特征性，结合临床病史及实验室检查诊断并不难；表现不典型者，鉴别诊断困难。另外，异位嗜铬细胞瘤恶变率高，可出现复发或远处转移，故术前良、恶性初步诊断亦非常重要，据本组病例资料，若肿瘤＜5cm，CT表现密度均匀、边缘光滑及强化均匀者，则良性可能性大；而肿瘤＞5cm，密度不均、边界不清向周围组织侵犯包绕血管，明显不均匀强化伴出血、大片坏死囊变者，则倾向于恶性。然而，嗜铬细胞瘤良恶性诊断仅仅依据形态学并不可靠，唯有术后复发或在无嗜铬组织的部位（如肝、肺、骨或淋巴结等）发生转移灶，才是诊断为恶性的绝对指标。本组病例中1例30岁女性患者（见图3），其于2002 年行妇科B 超检查时发现盆腔肿块，行手术切除中因大量失血而中止，仅行肿瘤部分切除，而后2004 年患者左侧大腿出现包块行左侧股骨下段手术，术后病理均提示“异位嗜铬细胞瘤”，2005 年右侧桡骨肿块行手术切除，2007 年～2008 年发现左中上腹巨大肿块后手术治疗，术后病理示异位嗜铬细胞瘤。

图1 大部分实性嗜铬细胞瘤

图2 大部分囊变嗜铬细胞瘤

图3 恶性嗜铬细胞瘤病例

综上所述，异位嗜铬细胞瘤的CT表现有一定特点，但特异性较低，必须结合临床及实验室检查才能较准确的诊断，但CT是其定位、定性诊断中最主要的影像检查手段，是术前诊断、指导手术方案及术后随访的重要检查工具。

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R816

A

1673-5846(2013)06-0155-04

1浙江义乌市中医医院放射科，浙江金华 322000

2上海交通大学附属瑞金医院影像科，上海 200025