封彦齐,马俊明,莫 文,叶 洁,童正一
副神经节瘤是指体内散在分布的、与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团,是一类少见的软组织神经内分泌肿瘤,属APUD瘤,起源于神经嵴细胞[1]。1908 年Alezai’S 和Peyron 首先报道了一组副神经节瘤病例。1912 年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma),而肾上腺外嗜铬性肿瘤称为副神经节瘤。通常认为后者仅占全部嗜铬细胞瘤的10%~15%,比较少见。本文报道1 例罕见的腰椎椎管内副神经节瘤。
患者,男,75 岁。因腰背部疼痛伴双下肢麻木一个月,加重2 周入院。夜间疼痛明显,卧床休息症状无缓解。无明显括约肌障碍表现。体格检查:腰椎屈伸活动受限,L2/L3局部叩痛(+),双大腿前内侧痛温觉减退,下肢肌力4 +,肌张力无异常。挺腹试验(+),病理征(-)。实验室检查无明显异常。
影像学MRI 提示L2/L3水平长圆形占位病变,边界清晰,大小约4.5 cm×1.6 cm×1.2 cm,增强后病灶边缘强化明显,中央呈低混杂信号(见图1a)。终丝及马尾受压偏移明显(见图1b)。
手术完整切除肿瘤。术中见肿瘤位于硬膜内,呈红褐色质软,包膜完整。肿瘤源于神经纤维,无周围组织侵犯。
术后病理证实为腰椎管内副神经节瘤(见图2)。免疫组织化学:嗜铬粒蛋白(CgA)阳性,突触索(Syn)阳性,S-100 阳性,NSE 阳性,GFAP 阴性。术后患者腰背疼痛即刻缓解,无明显神经系统功能障碍。术后未行肿瘤局部放疗。随访至今2 年无复发。

图1 MRI 示L2/L3 水平长圆形椎管内占位,病灶强化明显,边界清晰,中央呈低混杂……