腹膜后纤维化的影像学诊断

孙晓东，卜顺林，白卓杰，张雨涵，张本善

（东南大学附属南京江北人民医院放射科，江苏 南京 210048）

腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是以腹膜后组织慢性非特异性、非化脓性炎症伴纤维组织增生为特点的少见疾病，增生的纤维组织常包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等而产生一系列临床表现[1]。RPF在临床非常少见，容易被误诊而延误治疗。现收集我院2001年1月～2011年12月经临床病理证实的RPF 5例，分析其CT和MRI表现，并复习相关文献，以提高该病的影像学诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组5例，其中4例经CT引导下穿刺活检证实，1例经手术证实；男3例，女2例；年龄46～79岁，平均54岁。临床症状：4例为后背部胀痛，1例无任何临床症状；4例有不同程度的肾积水，3例触及腹部肿块。5例中4例为特发性，无手术，无放疗，无服用特殊药物及肿瘤病史；1例为继发性，有小肠克罗恩病病史10年余。实验室检查：血沉升高3例，碱性磷酸酶升高4例，IgG增高2例。5例均见不同程度的腹主动脉壁钙化。

1.2 仪器与方法 CT检查使用德国Siemens Somatom Sensation 16层CT扫描仪，管电压120kV，管电流160mAs，层厚7mm，层距7mm；增强扫描静脉注射对比剂碘海醇（300mgI／ml），注射流率2.5～3.0ml／s，行动脉期、门静脉期及延迟期扫描；后期行MPR，重建间隔为1mm。MRI检查采用日立AIRIS-Ⅱ0.3T永磁开放型MR系统，正交体部线圈，检查前禁食禁饮6h。患者取常规仰卧位，使用呼吸门控，定位前进行屏气训练，常规序列：横断位FSE序列T2WI（TR 4000ms，TE 120ms）、SE序列 T1WI（TR 450ms，TE 15ms）、IR序列STIR（TR 3800ms，TE 20ms，TI 110ms），层厚6mm，层间距1mm。磁共振尿路成像（MRU）检查采用FSE序列：以FSE序列横断位T2WI为定位像，以输尿管为中心行定位扫描，利用FSE序列进行3D成像技术采集，获得多层连续的薄层图像，行MIP。增强扫描以1.5ml／s流率团注顺磁性对比剂Gd-DTPA，剂量0.2mmol／kg体质量，参数与平扫横断位T1WI完全一致。

1.3 图像分析 由2名高年资影像诊断医师共同阅读记录在胶片上的图像，并通过工作站观察所有图像，讨论取得一致意见。观察病变部位、范围，病变的密度、信号特点及强化程度，病变的形态特点，病变周围的大血管以及输尿管的改变。

2 结果

2.1 病变的部位和范围 5例完全位于腹膜后，其中3例位于腹主动脉前（见图1），2例位于腹主动脉前及两侧方（见图2）；弥漫型4例（见图2），肿块型1例。

2.2 病变的密度、信号特点及强化程度 CT平扫时，5例中4例病灶近似于肌肉密度（见图1a，1b）；1例病灶密度不均匀，病灶中间局部密度低于肌肉密度。3例增强扫描早期无明显强化，延迟期轻度强化；1例增强扫描早期不均匀强化，延迟期轻度强化；1例增强扫描早期及延迟期均无强化。

MRI扫描：5例中4例表现为均匀的等T1信号，与肌肉信号基本一致（见图1c，2b）；1例表现为不均匀的等T1、稍长T1信号。3例表现为均匀的等T2信号，与肌肉信号一致；2例表现为不均匀的等T2信号、长T2信号。增强扫描，4例早期无强化，延迟期稍有强化；1例增强扫描早期有不均匀强化，延迟期轻度强化。

2.3 病变的形态特点 4例形态不规则，境界不清；1例肿块型形态规则，呈卵圆形，境界清晰。

2.4 病变周围的大血管以及输尿管的改变 5例均不同程度包绕腹主动脉，2例累及髂动脉（见图1b，图2c），1例累及下腔静脉，4例包裹双侧输尿管，致双侧肾盂不同程度积水伴双侧输尿管上段扩张迂曲（见图1e），3例输尿管向内侧移位（见图1d）。

3 讨论

3.1 RPF的病理与临床 RPF由Albarran于1905年首次报道，1960年Omond才提出该病为独立的疾病，故 RPF又称Omond’s病[2]。RPF分为特发性和继发性，2／3以上为特发性；其余为继发性，常继发于肿瘤、炎症、外伤、放疗、手术以及部分药物的使用。临床上使用糖皮质激素联合免疫抑制剂对早期原发性RPF进行治疗，效果较为理想。如未得到正确的诊断和治疗，则会造成严重的肾积水，甚至终末期肾功能衰竭[3－4]。

RPF镜下可见不同程度的炎性反应，早期以各种炎性细胞浸润及组织水肿为主，伴有肉芽组织增生；中晚期则表现为炎性细胞、新生血管、水肿消失，出现较多的纤维组织，肉芽组织机化，形成大量致密的纤维硬化组织。

RPF临床缺乏特异性表现，大部分患者常因腹膜后广泛性纤维化、输尿管及大血管受压而出现肾积水或肾功能不全就诊。

3.2 RPF的影像学表现 笔者通过回顾性分析本组5例影像学表现以及复习近5年来国内外相关文献，归纳了RPF的影像学特点：①病变部位及其范围。RPF主要位于腹膜后双侧肾动脉水平至髂动脉水平的区域。病变常常以腹主动脉为中心，形成一鞘状的软组织肿块，包绕腹主动脉、髂动脉、下腔静脉及双侧输尿管。但也有文献[5]报道可以累及腹膜腔、盆腔的其他器官而误诊为其他肿瘤，本组未见该类型，可能与收集例数较少有关。病变多以弥漫浸润性生长为主，从而双侧受累，边界不规整，境界不清，无包膜，肿块厚达2～6cm。局灶性肿块型病变相对少见，本组1例。②病变的密度、信号特点及强化程度。RPF病理上表现以腹膜后纤维结缔组织增生为主的非特异性、非化脓性炎症。所以一般密度及信号相对均匀，很少有囊性变、出血、坏死及钙化等。本组4例CT密度均匀，3例T2WI上信号均匀，与文献[2]报道基本一致。RPF的CT密度及MRI信号的高低与病变所处的时期有一定关系，急性期细胞成分较多，水肿明显，血供相对丰富，CT一般呈稍低密度，MRI呈稍长T1稍长T2信号，增强扫描时往往早期强化明显；慢性期炎症现象逐渐消退，水肿逐渐吸收，血供逐渐减少，纤维组织逐渐增多，CT一般呈等密度，MRI一般呈等T1短T2信号。纤维组织越多，纤维化越明显，其T2WI低信号越明显，增强扫描时早期无强化，延迟期呈轻度渐进性强化。短T2信号的纤维组织或纤维化是RPF的特征性表现[6]。③病变的形态特点。由于RPF多以弥漫性浸润性生长为主，往往缺乏明确的边界，所以病变的形态多不规则，境界不清，但如果为局灶性病变，相对病灶清楚，形态规则，呈圆形或卵圆形。本组4例形态不规则，境界不清；1例肿块型，形态规则，呈卵圆形。④病变周围的大血管以及输尿管的改变。RPF常常包绕腹主动脉、下腔静脉及双侧输尿管，对上述结构仅仅是包裹且压迫改变，并不侵犯，所以很少形成血栓，其血管内壁光滑。包绕而并非推移侵犯邻近脏器为RPF的特征性形态学表现，90%的RPF累及输尿管，其影像学典型征象是“三联征”，即肾盂积水伴上部输尿管扩张迂曲、输尿管向中心移位、输尿管受外部压迫[7]。

3.3 RPF需与以下疾病鉴别 ①腹膜后淋巴瘤，往往范围较广泛，于肾动脉以上水平即出现肿大、相互融合的淋巴结，将血管夹在中间呈“三明治征”，很少出现肾积水及输尿管扩张；②腹膜后转移瘤，具有原发肿瘤病史，常伴有其他脏器的转移及脊椎的骨质破坏，肿大的淋巴结为散在分布或相互融合形成不规则肿块；③腹主动脉瘤伴附壁血栓，CT增强扫描时动脉瘤腔明显强化，局部可见附壁血栓形成的充盈缺损。

RPF的影像学表现有一定特点；MRI优于CT；MRI信号、强化特点可以反映病变的急慢性期、组织成分以及与周围血管的关系等。

图1 女，65岁图1a，1b CT 平扫示腹主动脉及双侧髂总动脉壁钙化，其大血管前方见鞘状的软组织肿块，包绕腹主动脉及髂动脉图1c，1d 分别为T1WI及T2WI，显示腹主动脉前方鞘状的软组织肿块呈等T1短T2信号改变，与腹主动脉分界不清 图1e MRU示双侧肾盂及输尿管中上段扩张积水，中下段狭窄 图2 女，57岁 图2a T2WI示双侧肾盂轻度扩张积水 图2b，2c 分别为另一层面T1WI及T2WI，腹主动脉及双侧髂总动脉周围软组织肿块呈等T1短T2信号改变，与腹主动脉分界不清

[1]朱翔，章士正，赵峰 .腹膜后纤维化的影像诊断[J].放射学实践，2010，25（6）：669-672.

[2]田庆波，贺江勇 .腹膜后纤维化的研究现状[J].华北国防医药，2003，15（1）：16-17.

[3]赵峰，章士正 .腹膜后纤维化[J].国际医学放射学杂志，2009，32（2）：147-149.

[4]Vaglio A，Palmisano A，Corradi D，et al.Retroperitoneal fibrosis：evolving concepts[J].Rheum Dis Clin North Am，2007，33：803-817，vi-vii.

[5]伍强，杨春燕，李远保，等 .腹膜后纤维化的CT表现[J].临床放射学杂志，2009，28（4）：502-504.

[6]付旷，卜丽红，王景林 .腹膜后纤维化的 MRI表现（附4例报告）[J].哈尔滨医科大学学报，2004，38（4）：294-295.

[7]任永才，许维亮，马文尊 .腹膜后纤维化引起输尿管狭窄的影像学表现（附10例分析）[J].医学影像学杂志，2002，12（5）：404-405.