先天性小肠系膜裂孔疝1例

2013-12-23 05:57黄圣旺王守学邓玉娟
中国中西医结合外科杂志 2013年4期
关键词:疝环下腹裂孔

黄圣旺,吴 伟,王守学,邓玉娟

先天性肠系膜裂孔疝发病率很低,临床诊断困难,我院近期收治l例,疗效满意,现报告如下。

1 临床资料

患者男性,28岁,因腹部疼痛6 h入院。入院前6 h 因饱餐后突发上腹部疼痛,疼痛逐渐加剧,伴呕吐数次,为胃内容物。肛门停止排气排便。PE:T 38.1℃,P 84 次/min,R 22 次/min,BP 144/64 mmHg。右中下腹稍隆起,腹肌稍紧张,腹部有压痛,以右中下腹部为甚,轻度反跳痛,左中下腹有空虚感。CT:提示腹腔内积液。既往患“癫痫”10余年,经常服药治疗。生化检查:白细胞计数20.80×109/L,血红蛋白162 g/L,中性粒细胞计数16.3×109/L,超敏C反应蛋白<1 mg/L;钾3.24 mmol/L,钠140.6 mmol/L,氯103.8 mmol/L,血淀粉酶87 U/L。入院诊断:腹痛待查,考虑为急性腹膜炎,消化道穿孔可能,急诊在全麻下腹腔镜腹腔探查术。术中见右中下腹有一堆小肠呈紫黑色,考虑小肠缺血坏死,遂中转开腹,见回肠系膜有一先天性裂孔,约10 cm×12 cm大小,边缘整齐,距回盲部约50 cm 始的小肠约150 cm 及部分肠系膜分段嵌入裂孔内形成绞窄性内疝(图1),腹腔内有血性渗液约250 mL,给以切开裂孔、松解肠管,观察30 min 后坏死段肠管无好转,遂行坏死段肠管切除、肠吻合、肠系膜裂孔修补术。术后患者恢复顺利。

2 讨论

先天性肠系膜裂孔疝于1778 年由Henerman首先报道,这种病形成于胚胎期,此期肠完成正常旋转后,脏层腹膜与后腹膜的壁层腹膜融合成为肠系膜,若融合不全或人类背侧肠系膜的部分退化致使肠系膜上留有裂孔;也有人认为,是胎儿时期肠系膜发生缺血性病变所致。呈圆形或卵圆形,边缘多整齐,常发生于回肠末端肠系膜,也可发生在横结肠或乙状结肠。肠系膜裂孔缺损的存在是内疝发生的解剖学基础[1]。

先天性肠系膜裂孔疝可终生无症状,临床少见,因缺乏特异性临床表现,也无特异性的检查手段,其诊断十分困难[2-3]。饱餐后剧烈运动为本病主要诱因,本例系于饱餐后发作。饱餐和剧烈活动使肠内容物重力重新分布,肠袢内食物可发生重锤样作用及无规律蠕动,疝入的肠管不能回纳而膨胀,将更多的肠袢快速吸入裂孔,短时间内可疝入大量肠管、嵌顿、扭转,形成绞窄、坏死,很快即可出现脓毒性休克,甚至危及生命。凡不明原因的急性机械性肠梗阻均应考虑到本病可能。腹部CT、动态X 线和腹穿有助于诊断,血性腹水对诊断有较大价值。临床上应与急性胰腺炎、溃疡病穿孔、肠梗阻、急性阑尾炎等疾病的鉴别。

本病一旦确诊或高度怀疑时应及时手术治疗,手术是唯一的治疗手段,任何原因的拖延只能加大肠坏死范围和加重休克。手术原则为松解疝环,肠袢复位,对疝环和肠袢进行相应的处理。术中应注意:(1)术中在扩大松解肠系膜裂孔时,应注意勿损伤构成疝环的大血管,避免增加缺血坏死肠管的长度。将疝入的肠管及系膜复位。(2)仔细判断疝入肠管生机,特别是对坏死肠段较长,切除肠管后有短肠综合征者,要慎重,不要轻意切除。(3)闭锁肠系膜裂孔时应用不吸收缝线,以防复发。(4)手术力求简单、快速,对肠坏死且一般情况差不能耐受手术的患者,可在切除坏死肠管后紧急提出肠管造瘘,Ⅱ期关闭瘘口。肠管切除较多者注意短肠综合征(SRS)的发生。早期明确诊断,及时手术,是提高先天性肠系膜裂孔疝治疗效果的关键。

图1 回肠系膜先天性缺损约12×10 cm

[1] 李强,吴晓云.先天性巨大结肠系膜缺损致肠系膜裂孔疝1 例报告[J]. 医学信息,2011,1(2):162-163.

[2] 陈道达,陈剑英,卢建华.先天性肠系膜裂孑L疝的诊断与外科治疗[J]. 中国医师进修杂志,2009,10(32):10-11.

[3] 宋晋,席红卫,崔强强.小儿先天性肠系膜裂孔疝的诊治体会[J].长治医学院学报,2011,25(4):290-291.

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