自体外周血干细胞移植治疗难治性Castleman 病疗效观察并文献复习

陈枫煜 陈 怡 程婷婷 刘 慧 葛杭萍 俞 康

Castleman 病(CD)是一种罕见的原因不明的慢性淋巴组织增生疾病，主要临床特点为无痛性淋巴结肿大，直径大小不等，可发生于身体的任何部位［1］。CD 按病理类型可分为3 型:透明血管型(hyaline vascular variants，HV)、浆细胞型(plasma cell variants，PCV)，和混合型，另有浆细胞型的亚型幼浆细胞亚型。按临床类型可分为单中心性(unicentric variant of CD，UCD)和多中心性(multicentric variant of CD，MCD)。UCD 多为HV，MCD 多为PV。MCD 系统症状明显，可有多种并发症，预后差更容易进展为难治性CD［2］。由于发生率低，缺乏循证研究证据，治疗并无金标准，MCD 常单药或联合化疗，近年来也应用抗病毒治疗、抗炎治疗及靶向治疗等，但疗效个体差异大，特别是难治性CD 治疗的选择仍是一个难点。有报道自体干细胞移植可应用于难治性CD 的挽救性治疗，目前报道的仅20 例［3～12］(国内2 例，国外18例)，另有1 例不确定［13］。现回顾3 例接受干细胞移植的难治性CD 患者临床资料并相关文献复习，以探讨难治性CD 的治疗的选择及其干细胞移植治疗的疗效。

资料与方法

1.病例资料:本血液移植中心收治的3 例MCD 患者，参照1988 年Frizzera 标准确诊，2 例为女性，1 例为男性。例1以浅表淋巴结无痛性肿大为首发表现，例2 以浅表淋巴结无痛性肿大伴发热、消瘦起病，例3 因手指、足趾遇冷发黑，伴有麻木、疼痛和乏力，全身浅表淋巴结肿大入院，伴有左髂骨肿块，病理检查诊断为CD 合并浆细胞瘤，详见表1。

表1 本移植中心3 例患者基本情况

2.移植前治疗:例1 患者先后行ECP(依托泊甙，VP-16+异环磷酰胺，IFO +泼尼松，Pre)、ECOP(ECP +长春新碱，VDR)、MINE(美司钠+ 米托蒽醌，NVT + IFO + VP -16)、RMINE(美罗华+MINE)方案化疗。……