婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*(7)

黄治物

2 婴幼儿听力损失的早期干预及效果评估

越来越多证据显示，早期经历在大脑发育过程中起关键作用；听觉技能都不是遗传的，而是后天习得的，尤其语言是在对声音的感知、语言的聆听和交流过程中发育成熟的。因此，确保所有婴幼儿必须拥有的学习机会、对听力障碍婴幼儿进行强化性早期干预能够明确地改善他们的听觉和言语语言认知和发育状况，这已在听力障碍婴幼儿听觉言语康复实践中得以证实并被大家所公认。

20年前，甚至更早，听力学界就将婴幼儿听力障碍的干预原则概括为“三早”，即早期发现、诊断干预(早期验配助听器或植入人工耳蜗等)及早期听觉言语训练，同时，听力学和儿童康复教育学界专业人员一直在努力做好这些工作，并且正在日趋完善。通常认为3岁以前是听觉发育及语言形成最快和最关键时期，7～12岁为积累和发展的可塑期。事实上，在儿童的成长发育过程中，对外界声音的听觉感受和言语的感知及语言形成从一出生就开始了，而且最新的研究表明甚至在孕期6～8个月时，胎儿就可以对不同的单音节声产生不同的反应(具有识别最简单单音节声的能力)。因此，理论上可以认为，在小儿生长发育的任何阶段发生听力损失都会对其听觉、言语的发育产生影响，而且有时会很严重，同时还会影响小儿认知和学习等其他适应社会和生存能力的发展。因此，对先天性听力障碍婴幼儿来说，从出生到3岁以前(新近的观点又提前了)应该是干预的最关键时期，错失这一时期将使听觉及言语语言的干预康复工作变得异常艰难。事实表明，如果能尽早发现(1个月内)、及时诊断(3个月内)、6个月内采取积极有效的干预措施，进行科学的听觉言语康复训练，无论患儿听力损失程度如何，其各方面的发展都可接近健听儿童，最终都可以步入正常社>会生活。

在我国，听力学研究起步较晚，与欧美发达国家比较存在一定的差距。虽然近20年听力学研究得到飞速发展，但与2000年以来新生儿听力普遍筛查工作在全国逐步实施，庞大的被诊断为听力障碍且迫切需要专业性规范干预的患者人群上升速度相比，还远远不够，导致目前听力学相关的专业人员奇缺。因此，在我国目前如何做好婴幼儿听力损失的早期干预，仅从专业技术上就存在诸多问题，如：什么程度的听力损失需要听力干预，早期干预的原则如何，怎样才能做到正确干预，等等。本节希望从以下几方面阐述临床听力学工作面临的相关问题：①婴幼儿听力损失早期干预主要手段；②早期干预的原则；③早期干预效果评估；④早期干预指导的重要性；⑤早期干预的实施及特殊病例的早期干预；⑥个性化早期干预与康复效果；⑦早期双侧听觉干预模式的优势等。

在“1.5.2.2 听力损失的定性、定位诊断”中已描述如何区分传导性、感音性、神经性和混合性听力损失，该节主要针对非药物和非手术治疗的感音性听力损失婴幼儿的早期干预及效果评估进行讨论，其他类型听力损失的干预等将纳入特殊病例的早期干预中给予讨论。

2.1婴幼儿听力损失早期干预主要手段 目前婴幼儿听力损失早期干预的主要手段有：追踪随访、助听器验配、人工耳蜗植入、骨锚式助听器(BAHA)和振动声桥的应用、药物治疗及其他。

2.1.1追踪随访 众所周知，儿童成长发育过程的各阶段都可能发生听力损失(常称为迟发型听力损失)，同样会对儿童的言语发育和学习带来严重的影响，也必需尽早发现并及时干预。概括起来有3类：①延迟发生的听力损失：围产期时听力正常，出生前后某些特定的有害因素，如：宫内先天性感染、严重的窒息、持续机械通气、高胆红素血症等对内耳造成损害，导致随着时间推移在其出生后的某个时期开始出现听力下降。②渐进性听力损失(如后面要提到的“大前庭水管综合征”)：出生时听力正常，出生后出现与遗传及神经退行性病变或其它因素相关的不同进展速度、频率及严重程度的听力损失。③获得性听力损失：获得性因素如：脑膜炎、耳毒性药物、声损伤等直接或间接作用于内耳所致听力损失。

因此，对于按照“1.5.1 听力正常的诊断”依据诊断为“听力正常”的婴幼儿，还应坚持做到追踪随访，即最好每6个月进行一次听力复查或告知家长仍需密切关注小儿的日常听性行为反应，尤其是对于未通过新生儿听力初、复筛的婴幼儿，其成长过程中发生迟发型听力损失的几率远远高于通过新生儿听力筛查的婴幼儿。

2.1.2助听器验配 助听器验配是婴幼儿听力损失早期干预的重要手段，其目的是使婴幼儿获得最佳听觉效果，为进一步的言语及语言康复训练提供先决条件，使其最终获得较好的言语语言发展，回归有声世界和主流社会，能够与正常儿童一样健康成长。研究表明，绝大多数双耳听力损失的小儿都可得益于个性化的助听器验配，早期干预应该将听力损失确认与助听器验配之间的时间降低到最小程度，原则上要求在诊断为永久性听力损失的一个月之内为婴幼儿验配助听器，当然，越早越好；此时助听器验配的基本要求是使配戴助听器的婴幼儿最大可能地获得言语声的刺激，并使其听到的言语声强度在安全舒适的可听范围之内，避免声音过度放大或放大不足。

婴幼儿验配助听器后，按常规需要评估其助听后的效果，此时面临的困难是患儿无语言表达交流能力，在短期内验配师无法通过直接交流的方式获知助听器验配后的效果，同时又缺乏较精确的主观评估手段，因此，婴幼儿助听器验配一直是助听器验配工作中的一个难点。如何确定并遵守助听器验配基本原则和达到相应的技术规范化，将在后续详述。

2.1.3人工耳蜗植入 人工耳蜗植入是将人工制造的电子听觉装置植入重度或极重度感音神经性听力损失患者的耳蜗内(取代耳蜗功能)，将外界声音转换成电刺激在听中枢产生电听觉，患者需要通过学习和训练对声音和电听觉之间重新建立相应的联系，进而使患者重新理解语言，达到恢复言语交流能力，重返有声世界。

对于重度或极重度感音神经性听力损失的婴幼儿，通常要求有效验配助听器并观察使用助听器3个月以上的听觉言语康复效果，如果无效果或效果不明显，则需尽快为患儿植入人工耳蜗。一般认为这类患儿人工耳蜗植入手术的年龄在12个月左右，特殊情况下，植入年龄还可以再提早数月；若术前患者能配戴3～6个月助听器并进行听力康复训练，将对术后言语能力的提高有很大帮助。

2.1.4骨锚式助听器(BAHA)和振动声桥 BAHA适用于先天性外耳发育不全(外耳道闭锁、耳廓畸形等)、中耳炎后遗症、耳硬化症、外伤引起的外耳道狭窄及其它不适合使用气导助听器的患者。先天性小耳畸形的患儿大部分为外、中耳畸形，内耳畸形的较为少见，听力损失特点常表现为气导听力下降而骨导听力正常或接近正常，通过骨导听力仍可以获得较好的言语感知和识别。由于这类患儿缺乏耳廓及外耳道，因此常规气导助听器无法佩戴，这时可以选择BAHA。目前临床使用的主要为软带BAHA或植入式BAHA，由于患儿早期骨质较薄，因此，早期推荐佩戴软带BAHA，待到5岁左右，可以考虑植入式BAHA。

振动声桥是一种半植入式的听力重建设备，适用于患有中度到重度感音神经性、传导性和混合性听力损失的成人和儿童。振动声桥是通过手术植入中耳的装置，产生并向中耳结构提供机械振动，不过，针对婴幼儿振动声桥使用极少。

2.1.5药物治疗及其他 对于确诊为传导性听力损失(分泌性中耳炎)的婴幼儿，首先是指导家长应尽量预防感冒,保持正确喂奶姿势和方式，其次是严密观察(从确诊之日起，观察3个月)，定期随诊，每隔3到6个月复查一次，直到中耳渗液完全消失(鼓室导抗图为A型)；对于病程超过6个月的患儿，应采用药物治疗、必要的外科治疗(鼓膜置管、腺样体切除等)和验配助听器等干预措施。

针对先天性感音性听力损失的婴幼儿，尤其是3个月龄内的婴儿，临床上常遇到有些家长要求为患儿注射神经生长因子或给予其高压氧等治疗，值得强调的是，不但不建议使用这两种治疗方法，而且应该禁止使用。