自身免疫性肝病的病理特点及早期诊断方法研究

蒋秀群

因一组慢性异常自身免疫反应介导形成的肝病为自身免疫性肝病，一般包括自身免疫性肝炎（A IH）、原发性硬化性胆管炎（PSC）以及原发性胆汁性肝硬化（PBC）[1]。本研究对38例自身免疫性肝病患者临床资料回顾分析，对其病理特点和早期诊断方法进行研究，以便协助临床诊治。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取38例自身免疫性肝病患者的临床资料，男3例，女35例，患者多次检查血清肝炎病毒标志物，结果为阴性。其中AIH 18例，PBC 20例。患者均符合肝病学会AIH、PBC诊断标准。发病至确诊时间为，A IH中位病程：9个月；PBC中位病程：11个月。围绝经期女性是A IH和PBC的主要发病人群，其中两组病例患者年龄分别为（52.3±12.7）和（53.1±11.4）岁；A IH和PBC男女比例分别为：1∶17和2∶18，女性比男性多。

1.2 临床表现 （1）临床症状：两组患者均出现口干、乏力、腹胀等症状，无明显差异。A IH组和PBC组关节肿胀发生率分别为22.2%和15%，两组皮肤瘙痒发生率分别为27.8%和10%，差异均具有统计学意义（P＜0.01）；（2）并发症：38例患者中有15例肝硬化，其中A IH组和PBC组分别为6例（33.3%）和9例（45%），其中初诊患者8例，代偿期3例，失代偿期4例；（3）合并结缔组织病：患者可合并≥1种结缔组织病。

1.3 方法 对患者的一般情况进行回顾统计分析并记录，包括：性别、年龄、临床类型、症状等。实验室检查患者免疫球蛋白、自身抗体、血清生化学等，并对患者治疗情况和组织学表现进行统计分析。

1.4 统计学方法 采用SPSS 12.0软件进行数据统计分析。采用中位数或（x±s）表示计量资料，应用非参数或t检验。采用百分数表示计数资料，采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 免疫学和生化学指标 38例患者均出现了肝脏酶学改变，其中A IH组患者的ALT、ALP、GGT、LgM、LgG以及r-球蛋白分别为76U/L、101U/L、96U/L、1.88 g/L、17.9 g/L以及26.9%，和PBC组患者的52U/L、210U/L、179U/L、3.58 g/L、15.7 g/L以及24.1%相比，差异显著，比较均具有统计学意义（P＜0.05).患者血清生化和免疫学指标具体比较见表1。

表1 患者血清生化和免疫学指标比较

2.2 病理检查 肝穿刺活检患者21例，对患者进行病理学检查，其中有9例A IH，12例PBC。9例A IH患者中，有2例桥接坏死，4例界面性肝炎，3玫瑰花结样结构；12例PBC患者中，有3例肝细胞坏死，小胆管破坏、缺失各1例，非典型肉芽肿组织2例，5例汇管区浆细胞侵润。

3 讨论

对于引起肝功能损害原因的判断，首先需要对患者的常见病进行考虑，如果患者的肝炎病毒血清标志物为隐性，就要对一些化学损伤进行考虑，其中包括有酒精损伤、药物损伤或者其他有害物质损伤等；对脂肪代谢异常进行考虑，其中包括非酒精性脂肪肝疾病[2]；对血管异常进行考虑，其中包括门静脉、下腔静脉或者肝静脉异常；对一些遗传代谢性疾病进行考虑，其中包括血色病、肝豆状核变性或者α1抗胰蛋白酶缺乏症等；另外就要对自身免疫性肝病进行考虑。其中想要对自身免疫性肝病进行准确判定，首先就要对患者的临床症状进行初步确定，其次根据其临床特点进行相应的实验室检查进行明确，以提高患者的诊断准确率。其中如果已经对患者的自身免疫性肝病进行确定，那么就需要进一步对其类型进行判定。

本研究发现，A IH和PBC起病多为隐匿性[3]，女性患者比男性患者多。如果仅依据肝脏酶学和症状体征检查诊断，会造成误诊和漏诊现象。自身免疫性肝病患者多合并≥1种肝外自身免疫病，最常见的是合并干燥综合征，A IH和PBC合并干燥综合征发生率＞30%[4]。从血清免疫学指标和生化方面来讲，A IH主要表现为ALT、IgG、r-球蛋白升高；PBC主要表现为ALP、GGT、IgM升高。研究表明，AIH的病理学改变主要表现为桥接坏死、界面性肝炎、玫瑰花结样结构；PBC的组织病理学特点为肝细胞坏死，小胆管破坏、缺失，非典型肉芽肿组织和汇管区浆细胞侵润等。利用病理学检查有助于鉴别诊断A IH和PBC。自身免疫性肝病常出现多种自身抗体异常，自身免疫性肝病不可或缺的诊断指标即为自身抗体，不过自身抗体存在了一定的局限性，可能会出现交叉阳性[5-7]。A IH和PBC的抗核抗体核型存在差异，A IH以均质型为主，PBC以胞浆型为主。

A IH和PBC患者并无显著的临床表现特异性，对免疫学检查、血清生化、肝活检病理和自身抗体进行综合评估，有助于对病情进行诊断。

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