嗜酸性肉芽肿性血管炎肾损害的临床病理特征及预后

丁月梅　陈樱花　陈惠萍　章海涛　刘正钊　刘志红　胡伟新

嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)是一类以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、系统性血管炎为特征的少见疾病。1951年由Churg和Strauss[1]首先报道，故也称之为Churg-Strauss综合征(CSS)。文献报道35%～40%的EGPA合并抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，以抗髓过氧化物酶抗体(MPO)-ANCA为主[2,3]，也被归于ANCA相关血管炎(AAV)。

25%～45%的EGPA患者出现肾脏受累[4,5]，多数报道肾脏损害较轻[1,6]，部分报道病情进展迅速[7]，严重者可危及生命。长期预后报道不一，大多数患者病情稳定。目前国内关于EGPA肾脏损害仅见个案报道[8]。我们在临床中发现EGPA肾损害病情严重,预后欠佳，大部分患者进入慢性肾功能不全(CRF)，甚至发展为终末期肾病(ESRD)。为此本文通过分析14例EGPA肾损害患者的临床病理特征及预后，以期提高对EGPA肾损害的认识。

对象和方法

病例资料1998年1月至2012年11月在南京军区南京总医院肾脏科住院确诊为EGPA肾脏损害患者14例。所有的患者均行肾活检术，有完整的临床和病理资料。EGPA诊断参照1990年美国风湿病学会EGPA诊断标准[9]，即至少符合以下标准中4条：(1)哮喘；(2)外围血嗜酸性粒细胞比例超过白细胞的10%；(3)单神经炎或者多发性神经炎；(4)X线表现为非固定的肺部浸润；(5)鼻窦病变；(6)活检提示血管外的嗜酸性粒细胞浸润。

临床资料起病年龄(首次出现EGPA相关症状的年龄)、总病程(首次出现EGPA相关症状至肾活检时病程)、肾脏病程(首次出现肾炎表现至肾活检时病程)、首发症状、累及脏器表现(从发病至肾活检时出现的所有脏器损害)等。

肾外表现与血管炎相关，排除其他原因导致的脏器损害。……