血液净化治疗冷球蛋白血症

成水芹　龚德华　季大玺

病历摘要

现病史62岁男性，因“尿检异常7月，水肿伴血清肌酐(SCr)升高2月”于2013-08-26入院。

患者于2013年1月无明显诱因出现头晕，伴面色苍白，外院查血红蛋白(Hb)79 g/L，尿蛋白定量0.82 g/24h，尿隐血+++，血白蛋白(Alb)及SCr结果不详;骨髓涂片示骨髓增生明显活跃，各系均在正常范围内，铁染色示缺铁，PET-CT未见明显异常，排除出血情况后诊断“缺铁性贫血”，予补铁、护胃等药物治疗。2013年6月开始出现双下肢水肿，右侧为著，外院查D二聚体4 730 μg/L(正常值0～500 μg/L)，Hb 71 g/L，SCr 212 μmol/L，尿蛋白定量5.06 g/24h，Alb 21.7 g/L，下肢超声示双侧深静脉瓣功能不全，右侧胫后静脉血栓，予泼尼松片30 mg/d，辅以补铁、保肾、改善循环等治疗至入我院，入院时患者精神尚可，体力正常，饮食及睡眠正常，排尿正常，体重未监测，大便正常，以“肾病综合征”收治入院。

既往史、个人史、家族史：无特殊。

体格检查体温36.7℃，脉搏76次/min，呼吸20次/min，血压140/90 mmHg，颈部可触及1约0.2～0.5 cm小淋巴节肿块，质硬，表面光滑，活动欠佳；心、肺、腹未及异常，双下肢水肿，髌骨下10 cm处测小腿周径左侧33 cm，右侧36 cm。

实验室检查

尿液尿蛋白定量2.63 g/24h(尿量1 900 ml)，尿沉渣红细胞计数800万/ml，多形型，尿白细胞0～1/HP；尿α2巨球蛋白 2.76 mg/L，C3 2.9 mg/L，N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶39.8 U/(g·cr)，视黄醇结合蛋白 0.2 mg/L，溶菌酶4.9 mg/L；肾衰指数2.71,滤过钠分数1.9%；尿κ轻链121.2 mg/L，λ轻链77.2 mg/L，κ/λ1.6 mg/L；人中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白55.95 μg/L，肾损伤分子1 0.33 μg/L，白细胞介素18 9.49 ng/L；尿本周蛋白阴性。

血常规Hb 64 g/L，红细胞计数2.07×109/L，红细胞压积0.206，平均红细胞体积99.5，红细胞血红蛋白含量30.9 fl，红细胞血红蛋白含量311 g/L，网织红细胞0.056。白细胞10.1×109/L，中性粒细胞/淋巴细胞0.38/0.56，血小板100×109/L(镜检细胞形态未见异常)。

血……