老年男性Sweet 综合征1例并文献复习*

罗丽芳，王 霞，张 武，熊春萍＊＊

(1.广州医科大学附属第四医院皮肤科，广东 广州 511447;2.广州医科大学附属第一医院皮肤科)

1 病例介绍

1.1 临床资料

患者男，63 岁。发热、咳嗽30 多天，全身皮疹伴疼痛5d。患者于2011 年11 月底受凉后出现发热、咳嗽、咳痰，最高体温达39℃(腋温)，伴寒战、头痛、四肢乏力，皮肤黏膜未见明显皮损。在当地医院查血白细胞数为27 ×109/L，中性粒细胞比率72.3%，给予“哌拉西林舒巴坦钠”治疗2 周后，咳嗽、咳痰症状消失，但发热缓解不明显。2011 年12 月底患者双手背、颈、躯干、四肢逐渐出现数个小米大红色皮疹，有轻度压痛，后来皮疹增大并明显隆起，部分损害表面呈水疱样，双手背皮疹触痛明显。患者平素体健，既往无类似病史，无传染病及药物过敏史，家族成员中亦无同样病史。

1.2 体格检查

体温39.4℃(腋温)，系统检查未见明显异常。皮肤科情况:双手背可见水肿性红斑，边缘清楚但不规则，外周隆起较明显，触之较硬，有轻压痛，红斑表面见形状不规则淡黄色融合性脓疱，面颈部、双足背亦见大小不等、形状不规则水肿性红斑，伴有少许鳞屑及结痂，四肢、躯干见米粒至黄豆大小丘脓疱疹，基底红润，皮疹散在或聚集分布。掌跖无累及，眼、口、鼻、外阴等黏膜亦无明显损害。

1.3 实验室检查

血白细胞数38.86 × 109/L(正常值4.0～10.0 ×109/L，以下同)，中性粒细胞比率75.2%(40.0～70.0%);C 反应蛋白6.5mg/dl(0～0.6mg/dl);血沉107mm/h(0～15mm/h);谷丙转氨酶74U/L(5～40U/L)，白蛋白20.6g/L(35～55g/L)，γ-谷氨酰转肽酶80U/L(5～50U/L);尿β2微球蛋白2.52mg/L(0.1～0.3mg/L);癌抗原(CA)125、甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)等肿瘤标志物未见异常;自身抗体检测阴性;骨髓活检和骨髓片考虑为继发性粒细胞反应;皮损处真菌镜检及真菌、细菌培养均阴性;胸部CT、肝胆脾胰B 超未见异常。

1.4 皮肤组织病理

基底细胞轻度空泡变性及液化坏死，真皮层可见色素失禁、水肿、充血，大量聚集性中性粒细胞浸润，伴小脓肿形成，胶原纤维增生及嗜碱性变，组织改变考虑为急性发热性嗜中性皮病(Sweet 综合征)。

1.5 诊断

Sweet 综合征。

1.6 治疗

给予甲泼尼龙80mg/d 静脉滴注，同时联用丙种球蛋白等对症支持治疗，2d 后体温缓解，5d 后将甲泼尼龙减量至40mg/d，10d 后皮损明显消退。患者想回家过春节要求出院，嘱带药出院，出院后随访3 个月未见复发。

2 讨论

Sweet 综合征又称急性发热性嗜中性皮病，由英国皮肤科医生Robert Douglas Sweet 首次报道［1］。本病多见于中年女性，老年男性罕见。目前本病病因尚不明确，可能与肿瘤、自身免疫病、感染、妊娠、药物等有关，多数学者认为是对细菌感染而发生的一种过敏反应［2］。本病可分为三种类型:①特发型:此型最常见，常与上呼吸道感染、胃肠道感染及妊娠有关。②恶性肿瘤相关型:常见于急性髓样白血病。③药物诱发型:最多见的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。

Sweet 综合征最显著的特点是发热、疼痛性斑块或结节、中性粒细胞增多、易复发。本病除了皮肤受累以外，亦可累及骨髓、中枢神经系统、肾、肠道、肝脏、心脏、支气管、肺等［3］。如本例患者肝谷丙转氨酶升高及白蛋白降低、尿β2微球蛋白升高等检查结果提示患者可能伴有肝肾功能的损害。同时，一些国内外研究表明Sweet 综合征可合并其他疾病［4］，如Catalán-Serra I 等报道两例Sweet综合征合并Crohn 病。

2007 年Cohen 提出本病的诊断必需满足两个主要标准和两个次要标准［2］。主要标准:①突发的触痛性红色丘疹、斑块或结节;②组织病理检查真皮中明显中性粒细胞浸润，但无白细胞碎裂性血管炎。次要标准:①发热(T ﹥38℃)或全身不适;②发病前有上呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史，或伴有血液系统或内脏恶性疾病、炎症性疾病、妊娠等;③系统性皮质类固醇或碘化钾治疗效果好;④有以下实验室检查4 项中的3 项:血沉﹥20 mm/h，C 反应蛋白(+)，白细胞数﹥8 ×109/L，中性粒细胞数﹥70%。本例患者有触痛性红斑、组织病理学上真皮有大量中性粒细胞浸润、体温达39.4℃、发病前有咳嗽咳痰上呼吸道感染病史、系统性皮质类固醇治疗有效、血沉﹥20 mm/h、C 反应蛋白(+)、白细胞﹥8 ×109/L 及中性粒细胞数﹥70%，符合诊断标准中的两个主要标准和四个次要标准，并且该患者体内未发现肿瘤和既往无药物过敏史，故诊断为特发型Sweet 综合征。

Sweet 综合征需与急性泛发性发疹性脓疱病、坏疽性脓皮病、多形红斑、结节性红斑及持久性隆起性红斑等疾病鉴别。本例患者早期使用哌拉西林舒巴坦钠后，躯干、四肢散在或聚集分布的小丘脓疱疹，伴高热、白细胞增多及血沉增快，类似急性泛发性发疹性脓疱病的表现，但通过其组织病理学检查皮损真皮中大量聚集性中性粒细胞浸润，可与急性泛发性发疹性脓疱病进行鉴别。

部分特发性Sweet 综合征的患者不经任何治疗，皮损持续几周或数月后可自行消失，而且痊愈后不留瘢痕。与一些实体肿瘤相关的Sweet 综合征中，在切除肿瘤后，患者的症状缓解。药物诱发的Sweet 综合征患者，一旦停用有关的药物，症状可自发地改善［5］。系统糖皮质激素治疗能使Sweet 综合征的症状与皮损迅速好转［6］。本例患者给予甲泼尼龙静脉滴注，同时联合丙种球蛋白等对症支持治疗，患者症状有好转。

本病预后取决于系统性疾病和皮肤外表现的严重程度。特发型有自愈趋势，但容易复发;药物诱导型停用相关药物后症状迅速好转;恶性肿瘤相关型更易复发，且预后差。

［1］Sweet RD.An acute febrile neutrophilic dermatosis［J］.Br J Dermatol，1964，76:349

［2］Cohen PR.Sweet＇s syndrome-a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis［J］.Orphanet J Rare Dis，2007，26(2):34

［3］Corazza M，Lauriola MM，Borghi A，et al.Sweet’s Syndrome:A Retrospective Clinical，Histopathological and Immunohistochemical Analysis of 11 Cases［J］.Acta Derm Venereol，2008，88(6):601

［4］Catalán-Serra I，Martín-Moraleda L，Navarro-López L，et al.Crohn＇s disease and Sweet＇s syndrome:an uncommon association［J］.Rev Esp Enferm Dig，2010，102(5):331

［5］Cohen PR，Kurzrock R.Sweet＇s syndrome-a review of current treatment options［J］.Am J Clin Dermatol，2002，3(2):117

［6］Philip R.Cohen，Razelle Kurzrock.Sweet’s syndrome revisited:a review of disease concepts［J］.International Journal of Dermatology，2003，429(10):761