免疫性血小板减少性紫癜的病因病机和治疗进展

于 芮 孙岸弢 刘丽波 王金环 江利民 孙伟正

（黑龙江中医药大学·150040）

免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP）是一种免疫介导的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加以及缺乏包括外源的或继发性因素的任何原因为特征。在这之前称为原发性或特发性血小板减少性紫癜[1]。

1 发病机理

1.1 现代医学有关ITP 病理机制的研究

1.1.1 抗血小板自身抗体 Harrington 等在1951年首次发现了ITP 是由抗血小板因子所致的直接证据。1982年van Leeuwen等研究发现，32/42 例成人ITP 患者的血小板洗脱物能与正常血小板结合，而不能与2 例血小板无力症患者的血小板结合，提示成人ITP 患者存在自身抗体的证据。因为血小板无力症缺乏GP Ⅱb 及Ⅲa，因此他们推测有些ITP 患者的自身抗体可能是针对血小板膜GP Ⅱb 及Ⅲa 分子上抗原决定簇。此后，许多学者通过进一步研究发现ITP 患者的自身抗体还可作用于GP Ⅰb/Ⅸ、GP Ⅰa/Ⅱa、GP Ⅳ、CD9 等，从而导致ITP 的发生。

1.1.2 T 细胞异常 王婷婷[2]等将30 例慢性ITP 患者外周血及8 例慢性ITP 患者和6 例遗传性球形红细胞增多症患者的脾细胞(接受脾切除的患者)，应用流式细胞仪技术检测辅助T 细胞(Th)CD4+和细胞毒性T 细胞(Tc)CD8+胞质内细胞因子干扰素γ(IFN-γ) /白细胞介素(IL)-4 的比例；应用实时定量聚合酶链反应(PCR)检测T-bet 和GATA-3 mRNA 的表达水平。结果除疾病活动期患者外周血Th1 /Th2 和Tc1 /Tc2 的比例、ITP 患者脾细胞Th1 /Th2 的比例与对照组有统计学意义外，其它如缓解期患者外周血Th1 /Th2 和Tc1 /Tc2的比例、疾病活动期外周血以及ITP 患者脾细胞GATA-3 mRNA水平、T-bet mRNA 的表达水平与对照组相比，差异均无统计学意义。……