成人纤毛不动综合征1例并文献复习

聂华萍 彭毅强 杨红忠

湖南工业大学医院 湖南株洲 412000;2湖南省长沙市中心医院呼吸科 湖南长沙 410000

成人纤毛不动综合征1例并文献复习

聂华萍1彭毅强2杨红忠21

湖南工业大学医院 湖南株洲 412000;2湖南省长沙市中心医院呼吸科 湖南长沙 410000

支气管扩张是呼吸科最常见的病种之一。结合典型的病史、体征和胸部影像学特征就能做出诊断。对于儿童期出现的弥漫性支气管扩张，临床医生往往会追溯能引起继发性支气管扩张的病因，如原发性纤毛不动综合征、原发性免疫功能缺陷、闭塞性细支气管炎等等［1］。原发性纤毛不动综合征是一种临床少见的疾病，其特征是呼吸道粘膜纤毛运动异常和粘液清除功能障碍［4］。由于纤毛的粘液清除功能受损导致反复发作的慢性鼻窦炎和呼吸道感染，最终可进展为不同程度的支气管扩张。对于这种疾病，国内儿科和耳鼻喉科均已开展深入研究［2－3］，但呼吸科医生尚未引起足够的重视。由此我们从一例双肺支气管扩张的年轻患者开始，探讨那些被人们所忽视的真相。

简要报告病例:杨某，男，21岁，未婚。因反复咳嗽、咳脓痰20年，间断下肢浮肿2年，气促20天于2011年9月7日入院。既往否认幼时百日咳肺炎、麻疹肺炎或溺水史;曾先后有两次抗痨史(2001年抗痨1年，2011年抗痨5个月，两次抗痨方案不详)。入院体查:T 38.6℃，P 160次/分，R 46次/分，BP 146/63mmHg，SpO236%;慢性重病容，发绀明显，端坐呼吸，全身浅表淋巴结无肿大。颈静脉怒张，桶状胸，呼吸急促，双肺呼吸音粗，双肺大量粗湿罗音。……